अनुमस्तिष्क शोष के लिए उपचार योजना
रोग का कारण
1. आनुवंशिक:
स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग (एससीए)।
फ़्रेडरेइच का गतिभंग.
डेंटाटोरूब्रल-पैलिडोलुइसियन शोष (DRPLA)।
2.अपक्षयी:
मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी टाइप सी (एमएसए-सी)।
3.इस्केमिक-हाइपोक्सिक:
कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता।
4. दवा विषाक्तता:
फेनोबार्बिटल सोडियम.
5. सूजन:
तीव्र अनुमस्तिष्कशोथ का परिणाम.
6.शराब विषाक्तता:
शराबी अनुमस्तिष्क अध:पतन.
7.अन्य:
पैरानियोप्लास्टिक अनुमस्तिष्क अध: पतन।
नैदानिक अभिव्यक्तियाँ
1. गतिभंग: गतिभंग अनुमस्तिष्क शोष की मुख्य नैदानिक अभिव्यक्ति है। मरीज़ खड़े होते समय अस्थिरता प्रदर्शित करते हैं, हिलते हैं और संतुलन बनाए रखने में कठिनाई होती है, आमतौर पर एक पैर पर खड़े होने में असमर्थ होते हैं। उनकी चाल अस्थिर होती है, उनके कदम चौड़े होते हैं, पार्श्व हिलते हैं, और ऊपरी अंग लचीले और विस्तारित होते हैं जैसे कि गिरने वाले हों। उनमें खराब समन्वय होता है, चालें अक्सर लक्ष्य से आगे निकल जाती हैं, और लिखावट उत्तरोत्तर बड़े अक्षरों के साथ अस्थिर और अनियमित हो सकती है।
2. सेरेबेलर डिसरथ्रिया: वाणी धीमी है, अस्पष्ट, नीरस और नासिका स्वर के साथ, गायन जैसा पैटर्न जैसा दिखता है। यह होंठ, जीभ और ग्रसनी जैसी कलात्मक मांसपेशियों में समन्वय की कमी के कारण होता है।
3. नेत्र संबंधी मोटर विकार: अनुमस्तिष्क शोष के आरंभ में, रोगियों को विच्छेदित टकटकी और नेत्र-प्रेरणा संबंधी शिथिलता का अनुभव हो सकता है। उनकी आँखों में द्विपक्षीय मोटे झटके हो सकते हैं, कुछ मामलों में डाउनबीट या रिबाउंड निस्टागमस का प्रदर्शन होता है।
4. हाइपोटोनिया: हाइपोटोनिया मुख्य रूप से तीव्र अनुमस्तिष्क गोलार्ध के घावों में देखा जाता है और पुराने घावों में कम आम है। हालाँकि, अनुमस्तिष्क शोष के कुछ मामलों में, प्रगतिशील सामान्यीकृत मांसपेशी हाइपरटोनिया हो सकता है, जो कंपकंपी-प्रमुख पक्षाघात जैसा दिखता है।
5.गैर-मोटर अभिव्यक्तियाँ: इनमें संज्ञानात्मक और भाषा संबंधी हानियाँ शामिल हैं। कुछ साक्ष्य सेरिबैलम और मानसिक विकारों जैसे कि सिज़ोफ्रेनिया, द्विध्रुवी विकार और व्यसनी व्यवहार के बीच संबंध का सुझाव देते हैं।
इंतिहान
1.न्यूरोलॉजिकल परीक्षा:
(1) उंगली से नाक का परीक्षण: रोगी को ऊपरी अंग को फैलाने और अपहरण करने का निर्देश दें, उनकी नाक को उंगलियों से छूएं, और दोनों पक्षों की तुलना करते हुए, खुली और बंद आंखों के साथ अलग-अलग दिशाओं और गति के साथ क्रिया को दोहराएं। गतिभंग असंगत गति और सटीकता, गलत संकेत, या लक्ष्य तक पहुंचने के लिए समायोजन की आवश्यकता से प्रकट होता है। अनुमस्तिष्क गोलार्ध घावों में, गतिभंग उसी तरफ अधिक स्पष्ट होता है जैसे लक्ष्य करीब आता है, अक्सर लक्ष्य से आगे निकल जाता है।
(2) एड़ी से पिंडली परीक्षण: रोगी लापरवाह लेट जाता है और क्रमिक रूप से तीन क्रियाएं करता है: एक निचले अंग को उठाना और फैलाना, एड़ी को विपरीत विस्तारित निचले अंग के घुटने पर रखना, फिर एड़ी को पिंडली से नीचे सरकाना, सटीक लक्ष्य करना और सुसंगत गतिविधियाँ. अनुमस्तिष्क क्षति में, पैर उठाना और पिंडली को छूना खराब गहराई धारणा और इरादे के झटके के कारण नीचे की ओर दोलन के कारण अस्थिर हो सकता है।
(3) रैपिड अल्टरनेटिंग मूवमेंट्स टेस्ट: रोगी तेजी से विपरीत हाथ के पिछले हिस्से को थपथपाता है, या अग्रबाहु के तेज उच्चारण और सुपारी आंदोलनों को करता है, या बारी-बारी से हथेली और हाथ के पिछले हिस्से से मेज को छूता है। अनुमस्तिष्क क्षति में, गतिविधियां अनाड़ी और लयबद्ध रूप से अनियमित होती हैं।
(4) रिबाउंड टेस्ट: आंखें बंद करके, एक ऊपरी अंग को बलपूर्वक मोड़ा जाता है और फिर परीक्षक द्वारा छोड़ दिया जाता है। अनुमस्तिष्क घावों में, एगोनिस्ट और प्रतिपक्षी मांसपेशियों के बीच खराब समन्वय अतिरंजित आंदोलनों का कारण बन सकता है जिसके परिणामस्वरूप आत्म-हत्या हो सकती है। वैकल्पिक रूप से, दोनों हाथों को सामने और फैलाकर रखा जाता है, और परीक्षक अचानक उन्हें नीचे की ओर धकेलता है और फिर छोड़ देता है। सामान्य व्यक्ति सटीक रूप से मूल स्थिति में लौट सकते हैं, जबकि अनुमस्तिष्क गतिभंग वाले लोग एगोनिस्ट और प्रतिपक्षी मांसपेशियों के बीच समन्वय को नियंत्रित नहीं कर सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप अक्सर अत्यधिक गति और लंबे समय तक दोलन होता है।
(5) पास्ट-पॉइंटिंग टेस्ट: रोगी ऊपरी अंग को आगे बढ़ाता है, तर्जनी को परीक्षक की स्थिर उंगली पर रखता है, फिर हाथ को लंबवत उठाता है और परीक्षक की उंगली को छूने के लिए उसे वापस नीचे लाता है। परीक्षण रोगी के ऊपरी अंग को फैलाकर किया जाता है, पहले आँखें खुली और फिर बंद। अनुमस्तिष्क क्षति में, रोगी की उंगली परीक्षक की उंगली पर सही ढंग से इंगित नहीं करती है, लेकिन ओवरशूट हो जाती है।
(6) सिट-अप परीक्षण: रोगी को पीठ के बल लेटाया जाता है, उसके हाथ बिना किसी सहारे के उसकी छाती पर रखे जाते हैं और बैठने का प्रयास किया जाता है। सामान्य व्यक्तियों में, केवल धड़ मुड़ता है, और दोनों निचले अंग बिस्तर की सतह को छोड़े बिना दब सकते हैं। अनुमस्तिष्क क्षति वाले रोगियों में, दोनों कूल्हे और धड़ एक साथ मुड़ते हैं, और दोनों निचले अंग ऊपर उठते हैं, इसे सह-संकुचन संकेत कहा जाता है।
2.न्यूरोइमेजिंग:
सीटी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) अनुमस्तिष्क शोष को प्रकट कर सकता है, जो बढ़े हुए और चौड़े अनुमस्तिष्क विदर, कम मात्रा, शाखित फोलिया उपस्थिति, बढ़े हुए अनुमस्तिष्क सिस्टर्न और चौथे वेंट्रिकल के फैलाव की विशेषता है।
निदान
अनुमस्तिष्क शोष का निदान करना आम तौर पर मुश्किल नहीं है और यह आमतौर पर रोगी के चिकित्सा इतिहास, लक्षण, नैदानिक परीक्षा और इमेजिंग अध्ययन पर आधारित होता है।
