Hastalık

Serebellar atrofi için tedavi planı

Serebellar atrofi teknik olarak bir hastalık değil, nörogörüntüleme bulgusudur. Çeşitli genetik veya dejeneratif durumlarda görülebildiği gibi, geç dönem akut serebellit gibi bazı akut durumlarda ve bazı ilaç toksisitesi vakalarında da görülebilmektedir. Ayrıca klinik olarak asemptomatik bireylerde, özellikle yaşlı popülasyonda da görülebilmektedir. Ortak özelliği beyincik hacminde azalma ve beyincik çatlaklarında genişleme görülmesidir. Serebellar atrofi fokal veya yaygın olabilir. Beyincik vücut dengesinin ve kas tonusunun düzenlenmesinde çok önemli bir rol oynadığından, serebellar atrofisi olan hastalar sıklıkla dengesiz yürüyüş, ataksi ve geveleyerek konuşma gibi semptomlar gösterir.

Bize Ulaşın

Hastalığın Nedeni

1.Genetik:
Spinoserebellar ataksi (SCA).
Friedreich ataksisi.
Dentatorubral-pallidoluis atrofisi (DRPLA).

2.Dejeneratif:
Çoklu sistem atrofisi tip C (MSA-C).

3.İskemik-Hipoksik:
Karbonmonoksit zehirlenmesi.

4.İlaç toksisitesi:
Fenobarbital sodyum.

5. Enflamatuar:
Akut serebellitin sekeli.

6.Alkol toksisitesi:
Alkolik serebellar dejenerasyon.

7.Diğerleri:
Paraneoplastik serebellar dejenerasyon.

Klinik bulgular

1.Ataksi: Ataksi, serebellar atrofinin ana klinik belirtisidir. Hastalar ayakta dururken, sallanırken dengesizlik sergiler ve dengeyi korumada zorluk çekerler; genellikle tek ayak üzerinde duramazlar. Yürüyüşleri dengesiz, geniş tabanlı adımlar, yanal sallanma ve üst uzuvlar sanki düşmek üzereymiş gibi bükülüp uzatılmış. Hareketleri genellikle hedefi aşan zayıf bir koordinasyona sahiptirler ve el yazıları giderek daha büyük karakterlerle birlikte titrek ve düzensiz olabilir.

2. Serebellar Dizartri: Konuşma yavaştır, geveleyerek, monoton ve nazal tonlardadır, şarkı söylemeye benzer bir desene benzer. Bunun nedeni dudaklar, dil ve yutak gibi artikülatör kaslardaki koordinasyon eksikliğidir.

3. Oküler Motor Bozuklukları: Serebellar atrofinin erken döneminde hastalarda kesikli bakış ve okülomotor disfonksiyon görülebilir. Gözlerinde iki taraflı kaba titremeler olabilir ve birkaç vakada aşağı vuruş veya geri tepme göz titremesi görülebilir.

4.Hipotonia: Hipotoni öncelikle akut serebellar hemisfer lezyonlarında görülür, kronik lezyonlarda daha az görülür. Bununla birlikte, bazı serebellar atrofi vakalarında, titremenin baskın olduğu felce benzeyen ilerleyici genel kas hipertonisi olabilir.

5.Motor Dışı Belirtiler: Bunlar bilişsel ve dil bozukluklarını içerir. Bazı kanıtlar beyincik ile şizofreni, bipolar bozukluk ve bağımlılık davranışları gibi psikiyatrik bozukluklar arasında bir ilişki olduğunu göstermektedir.

Sınav

1.Nörolojik Muayene:

(1) Parmak-Burun Testi: Hastaya üst ekstremitesini uzatmasını ve kaçırmasını, parmak ucuyla burnuna dokunmasını ve gözleri açık ve kapalı olarak her iki tarafı karşılaştırarak hareketi farklı yön ve hızlarda tekrarlamasını söyleyin. Ataksi, tutarsız hız ve doğruluk, yanlış işaretleme veya hedefe ulaşmak için ayar gerektirme ile kendini gösterir. Serebellar yarımküre lezyonlarında ataksi, hedef yaklaştıkça aynı tarafta daha belirgindir ve sıklıkla hedefi aşar.

(2) Topuktan Kaval kemiğine Testi: Hasta sırtüstü yatar ve sırayla üç hareket gerçekleştirir: bir alt ekstremiteyi kaldırıp uzatmak, topuğu diğer uzatılmış alt ekstremitenin dizinin üzerine yerleştirmek, ardından topuğu kaval kemiğinden aşağı doğru kaydırmak, doğru ve tutarlı hareketler Beyincik hasarında, zayıf derinlik algısı ve aşağı doğru salınmaya neden olan niyet titremesi nedeniyle bacağın kaldırılması ve kaval kemiğine dokunma, kararsız olabilir.

(3) Hızlı Alternatif Hareketler Testi: Hasta hızla diğer elinin arkasına hafifçe vurur veya önkolda hızlı pronasyon ve supinasyon hareketleri gerçekleştirir veya avuç içi ve elin arkasıyla dönüşümlü olarak masaya dokunur. Beyincik hasarında hareketler beceriksiz ve ritmik olarak düzensizdir.

(4) Rebound Testi: Gözler kapalıyken, bir üst ekstremite, muayeneyi yapan kişi tarafından kuvvetli bir şekilde bükülür ve daha sonra serbest bırakılır. Serebellar lezyonlarda agonist ve antagonist kaslar arasındaki zayıf koordinasyon, abartılı hareketlere neden olarak kendi kendine vurmaya neden olabilir. Alternatif olarak, her iki kol önde tutulur ve uzatılır ve muayeneyi yapan kişi onları aniden aşağı doğru iter ve sonra bırakır. Normal bireyler orijinal pozisyona doğru bir şekilde dönebilirken, serebellar ataksisi olan kişiler agonist ve antagonist kaslar arasındaki koordinasyonu kontrol edemezler, bu da sıklıkla aşırı hareket ve uzun süreli salınımla sonuçlanır.

(5) Geçmişi İşaretleme Testi: Hasta üst ekstremitesini öne doğru uzatır, işaret parmağını muayeneyi yapan kişinin sabit parmağı üzerine yerleştirir, ardından elini dikey olarak kaldırır ve muayeneyi yapan kişinin parmağına dokunmak için tekrar aşağı getirir. Muayene, hastanın üst ekstremitesini ekstansiyonda tutarak, önce gözleri açık, sonra kapalı olarak gerçekleştirilir. Serebellar hasarda hastanın parmağı muayeneyi yapan kişinin parmağını doğru şekilde işaret etmez ancak aşar.

(6) Oturma Testi: Hasta sırtüstü yatar, elleri desteksiz olarak göğsün üzerine yerleştirilir ve dik oturmaya çalışır. Normal bireylerde sadece gövde fleksiyona gelir ve her iki alt ekstremite yatak yüzeyinden ayrılmadan aşağıya doğru çökebilir. Serebellar hasarı olan hastalarda hem kalça hem de gövde aynı anda esner ve her iki alt ekstremite de kalkar, buna birlikte kasılma işareti denir.

2. Nörogörüntüleme:

BT ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI), artmış ve genişlemiş serebellar fissürler, azalmış hacim, dallanmış folia görünümü, genişlemiş serebellar sarnıçlar ve dördüncü ventrikülün genişlemesi ile karakterize edilen serebellar atrofiyi ortaya çıkarabilir.

Teşhis

Serebellar atrofinin teşhisi genellikle zor değildir ve genellikle hastanın tıbbi geçmişine, semptomlarına, klinik muayenesine ve görüntüleme çalışmalarına dayanır.