Rencana pengobatan untuk atrofi serebelar

1. Genetik:
Ataksia spinocerebellar (SCA).
Ataksia Friedreich.
Atrofi dentatorubral-pallidoluysian (DRPLA).

2.Degeneratif:
Atrofi sistem ganda tipe C (MSA-C).

3.Iskemik-Hipoksia:
Keracunan karbon monoksida.

4. Toksisitas obat:
Natrium fenobarbital.

5. Peradangan:
Gejala sisa dari cerebellitis akut.

6.Toksisitas alkohol:
Degenerasi otak kecil akibat alkohol.

7.Lainnya:
Degenerasi otak kecil paraneoplastik.

1.Ataxia: Ataksia adalah manifestasi klinis utama dari atrofi serebelar. Pasien menunjukkan ketidakstabilan saat berdiri, bergoyang, dan kesulitan menjaga keseimbangan, biasanya tidak mampu berdiri dengan satu kaki. Cara berjalan mereka tidak stabil, dengan langkah lebar, berayun ke samping, dan anggota tubuh bagian atas tertekuk dan terentang seolah-olah hendak jatuh. Mereka memiliki koordinasi yang buruk, gerakan sering kali melampaui target, dan tulisan tangan mungkin goyah dan tidak teratur, dengan karakter yang semakin besar.

2. Disartria Serebelar: Bicara lambat, dengan nada tidak jelas, monoton, dan sengau, menyerupai pola seperti nyanyian. Hal ini disebabkan kurangnya koordinasi pada otot-otot artikulasi seperti bibir, lidah, dan faring.

3. Gangguan Motorik Mata: Pada awal atrofi serebelar, pasien mungkin mengalami tatapan tidak terkonjugasi dan disfungsi okulomotor. Mereka mungkin mengalami getaran kasar bilateral pada mata, dan beberapa kasus menunjukkan nistagmus suram atau nistagmus kembali.

4.Hipotonia: Hipotonia terutama diamati pada lesi akut belahan otak kecil dan lebih jarang terjadi pada lesi kronis. Namun, dalam beberapa kasus atrofi serebelar, mungkin terjadi hipertonia otot umum yang progresif, menyerupai kelumpuhan yang didominasi tremor.

5. Manifestasi Non-Motorik: Ini termasuk gangguan kognitif dan bahasa. Beberapa bukti menunjukkan adanya korelasi antara otak kecil dan gangguan kejiwaan seperti skizofrenia, gangguan bipolar, dan perilaku adiktif.

1.Pemeriksaan Neurologis:

(1) Tes Jari-Hidung: Instruksikan pasien untuk memanjangkan dan mengabduksi anggota tubuh bagian atas, menyentuh hidung dengan ujung jari, dan mengulangi tindakan dengan arah dan kecepatan berbeda, dengan mata terbuka dan tertutup, bandingkan kedua sisi. Ataksia diwujudkan dengan kecepatan dan ketepatan yang tidak konsisten, salah arah, atau memerlukan penyesuaian untuk mencapai sasaran. Pada lesi hemisfer serebelar, ataksia lebih terasa pada sisi yang sama dengan pendekatan target, seringkali melampaui target.

(2) Tes Tumit-ke-Tulang Kering: Pasien berbaring telentang dan melakukan tiga tindakan secara berurutan: mengangkat dan merentangkan salah satu anggota tubuh bagian bawah, meletakkan tumit pada lutut anggota tubuh bagian bawah yang diluruskan, kemudian menggeser tumit ke bawah tulang kering, bertujuan untuk akurasi dan gerakan yang koheren. Pada kerusakan otak kecil, mengangkat kaki dan menyentuh tulang kering mungkin tidak stabil karena persepsi kedalaman yang buruk dan tremor intensi yang menyebabkan osilasi ke bawah.

(3) Tes Gerakan Bergantian Cepat: Pasien dengan cepat mengetuk punggung tangan yang berlawanan, atau melakukan gerakan pronasi dan supinasi cepat pada lengan bawah, atau secara bergantian menyentuh meja dengan telapak tangan dan punggung tangan. Pada kerusakan otak kecil, gerakan menjadi canggung dan ritmenya tidak teratur.

(4) Tes Rebound: Dengan mata tertutup, salah satu anggota tubuh bagian atas difleksikan dengan kuat dan kemudian dilepaskan oleh pemeriksa. Pada lesi serebelar, koordinasi yang buruk antara otot agonis dan antagonis dapat menyebabkan gerakan berlebihan yang mengakibatkan pukulan sendiri. Alternatifnya, kedua lengan dipertahankan di depan dan diluruskan, dan pemeriksa tiba-tiba mendorongnya ke bawah lalu melepaskannya. Individu normal dapat kembali ke posisi semula secara akurat, sedangkan penderita ataksia serebelar tidak dapat mengontrol koordinasi antara otot agonis dan antagonis, sehingga sering kali mengakibatkan gerakan berlebihan dan osilasi yang berkepanjangan.

(5) Tes Menunjuk Masa Lalu: Pasien menjulurkan anggota tubuh bagian atas ke depan, meletakkan jari telunjuk pada jari pemeriksa yang diam, kemudian mengangkat tangan secara vertikal dan menurunkannya kembali hingga menyentuh jari pemeriksa. Pemeriksaan dilakukan dengan pasien mempertahankan ekstremitas atas dalam posisi ekstensi, mula-mula dengan mata terbuka dan kemudian ditutup. Pada kerusakan serebelar, jari pasien tidak menunjuk dengan benar ke jari pemeriksa namun melampaui batas.

(6) Tes Sit-Up: Pasien berbaring telentang, tangan diletakkan di dada tanpa penyangga, dan berusaha untuk duduk. Pada individu normal, hanya batang tubuh yang mengalami fleksi, dan kedua tungkai bawah dapat tertekan tanpa meninggalkan permukaan tempat tidur. Pada pasien dengan kerusakan serebelar, pinggul dan batang tubuh fleksi secara bersamaan, dan kedua tungkai bawah terangkat, yang disebut sebagai tanda kokontraksi.

2. Pencitraan saraf:

CT dan magnetic resonance imaging (MRI) dapat menunjukkan atrofi serebelar, yang ditandai dengan peningkatan dan pelebaran fisura serebelum, penurunan volume, penampakan folia bercabang, pembesaran sisterna serebelar, dan pelebaran ventrikel keempat.

Mendiagnosis atrofi serebelar biasanya tidak sulit dan biasanya didasarkan pada riwayat kesehatan pasien, gejala, pemeriksaan klinis, dan studi pencitraan.