Behandelplan voor cerebellaire atrofie

1. Genetisch:
Spinocerebellaire ataxie (SCA).
Ataxie van Friedreich.
Dentatorubrale-pallidoluysische atrofie (DRPLA).

2.Degeneratief:
Meervoudige systeematrofie type C (MSA-C).

3.Ischemische-hypoxische:
Koolstofmonoxidevergiftiging.

4. Medicijntoxiciteit:
Fenobarbital natrium.

5. Ontsteking:
Gevolgen van acute cerebellitis.

6. Alcoholtoxiciteit:
Alcoholische cerebellaire degeneratie.

7.Anderen:
Paraneoplastische cerebellaire degeneratie.

1.Ataxie: Ataxie is de belangrijkste klinische manifestatie van cerebellaire atrofie. Patiënten vertonen instabiliteit tijdens het staan, zwaaien en moeite met het bewaren van hun evenwicht, waarbij ze doorgaans niet op één been kunnen staan. Hun gang is onvast, met brede stappen, zijwaarts zwaaiend en de bovenste ledematen gebogen en uitgestrekt alsof ze op het punt staan ​​te vallen. Ze hebben een slechte coördinatie, waarbij bewegingen vaak het doel voorbijschieten, en het handschrift kan wankel en onregelmatig zijn, met steeds grotere karakters.

2. Cerebellaire dysartrie: de spraak is langzaam, met onduidelijke, monotone en nasale tonen, die lijken op een zangachtig patroon. Dit komt door het gebrek aan coördinatie in de gewrichtsspieren zoals lippen, tong en keelholte.

3. Oculaire motorische stoornissen: In het begin van de cerebellaire atrofie kunnen patiënten disconjugaatblik en oculomotorische disfunctie ervaren. Ze kunnen bilaterale, grove trillingen in de ogen hebben, waarbij in enkele gevallen sprake is van neerwaartse of rebound-nystagmus.

4. Hypotonie: Hypotonie wordt voornamelijk waargenomen bij acute laesies van het cerebellum en komt minder vaak voor bij chronische laesies. In sommige gevallen van cerebellaire atrofie kan er echter sprake zijn van progressieve gegeneraliseerde spierhypertonie, die lijkt op een door trillingen overheersende verlamming.

5. Niet-motorische manifestaties: Deze omvatten cognitieve en taalstoornissen. Er zijn aanwijzingen dat er een verband bestaat tussen het cerebellum en psychiatrische stoornissen zoals schizofrenie, bipolaire stoornis en verslavend gedrag.

1.Neurologisch onderzoek:

(1) Vinger-op-neustest: Instrueer de patiënt om het bovenste lidmaat te strekken en te abduceren, de neus aan te raken met de vingertop en de handeling te herhalen met verschillende richtingen en snelheden, met de ogen open en gesloten, waarbij beide kanten worden vergeleken. Ataxie manifesteert zich door inconsistente snelheid en nauwkeurigheid, verkeerd richten of aanpassing vereisen om het doel te bereiken. Bij laesies van de hemisfeer van het cerebellum is ataxie meer uitgesproken aan dezelfde kant als waar het doelwit nadert, waarbij het doelwit vaak wordt overschreden.

(2) Hiel-tot-scheenbeentest: De patiënt ligt op zijn rug en voert achtereenvolgens drie acties uit: het optillen en strekken van één onderste ledemaat, het plaatsen van de hiel op de knie van de tegenoverliggende gestrekte onderste ledemaat en vervolgens de hiel langs het scheenbeen naar beneden laten glijden, waarbij wordt gestreefd naar nauwkeurige en nauwkeurige bewegingen. samenhangende bewegingen. Bij cerebellaire schade kan het optillen van de benen en het aanraken van het scheenbeen onstabiel zijn als gevolg van een slechte dieptewaarneming en intentietrillingen die een neerwaartse oscillatie veroorzaken.

(3) Test van snelle afwisselende bewegingen: De patiënt tikt snel op de rug van de andere hand, of voert snelle pronatie- en supinatiebewegingen van de onderarm uit, of raakt de tafel afwisselend aan met de palm en de rug van de hand. Bij cerebellaire schade zijn de bewegingen onhandig en ritmisch onregelmatig.

(4) Reboundtest: Met gesloten ogen wordt één bovenste ledemaat krachtig gebogen en vervolgens losgelaten door de onderzoeker. Bij cerebellaire laesies kan een slechte coördinatie tussen de agonistische en antagonistische spieren overdreven bewegingen veroorzaken, resulterend in zelfslaan. Als alternatief worden beide armen naar voren gehouden en gestrekt, en de onderzoeker duwt ze plotseling naar beneden en laat ze vervolgens los. Normale individuen kunnen nauwkeurig terugkeren naar de oorspronkelijke positie, terwijl mensen met cerebellaire ataxie de coördinatie tussen agonist- en antagonistspieren niet kunnen controleren, wat vaak resulteert in overmatige beweging en langdurige oscillatie.

(5) Test voor wijzen naar het verleden: de patiënt strekt het bovenste lidmaat naar voren, plaatst de wijsvinger op de stilstaande vinger van de onderzoeker, heft vervolgens de hand verticaal op en brengt deze weer naar beneden om de vinger van de onderzoeker aan te raken. Het onderzoek wordt uitgevoerd terwijl de patiënt het bovenste lidmaat gestrekt houdt, eerst met de ogen open en vervolgens gesloten. Bij cerebellaire schade wijst de vinger van de patiënt niet correct naar de vinger van de onderzoeker, maar schiet hij door.

(6) Sit-Up-test: De patiënt ligt op de rug, met de handen zonder steun op de borst, en probeert rechtop te zitten. Bij normale personen buigt alleen de romp en kunnen beide onderste ledematen indrukken zonder het bedoppervlak te verlaten. Bij patiënten met cerebellaire schade buigen zowel de heupen als de romp gelijktijdig, en heffen beide onderste ledematen zich op, dit wordt het teken van co-contractie genoemd.

2. Neuroimaging:

CT en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) kunnen cerebellaire atrofie aan het licht brengen, gekenmerkt door vergrote en verwijde cerebellaire kloven, verminderd volume, vertakt folia-uiterlijk, vergrote cerebellaire reservoirs en verwijding van het vierde ventrikel.

Het diagnosticeren van cerebellaire atrofie is doorgaans niet moeilijk en is meestal gebaseerd op de medische geschiedenis, symptomen, klinisch onderzoek en beeldvormende onderzoeken van de patiënt.