سیریبلر ایٹروفی کے علاج کا منصوبہ

1. جینیاتی:
Spinocerebellar ataxia (SCA)۔
فریڈریچ کا گتائی
Dentatorubral-pallidoluysian atrophy (DRPLA)۔

2. تنزلی:
ایک سے زیادہ سسٹم ایٹروفی قسم C (MSA-C)۔

3. اسکیمک-ہائپوکسک:
کاربن مونو آکسائیڈ زہر۔

4. منشیات کی زہریلا
فینوباربیٹل سوڈیم۔

5. سوزش:
شدید سیریبیلائٹس کا نتیجہ۔

6. الکحل زہریلا:
الکحل سیریبلر انحطاط۔

7. دیگر:
Paraneoplastic cerebellar degeneration.

1.Ataxia: Ataxia cerebellar atrophy کا بنیادی طبی مظہر ہے۔ مریض کھڑے ہونے، ہلتے ہوئے، اور توازن برقرار رکھنے میں دشواری کا مظاہرہ کرتے ہیں، عام طور پر ایک ٹانگ پر کھڑے ہونے سے قاصر ہوتے ہیں۔ ان کی چال غیر مستحکم ہے، چوڑے قدموں، پس منظر میں ڈولنے، اور اوپری اعضاء ایسے جھکے ہوئے اور بڑھے ہوئے ہیں جیسے گرنے ہی والے ہوں۔ ان میں ناقص ہم آہنگی ہے، حرکات اکثر ہدف سے تجاوز کر جاتی ہیں، اور ہاتھ کی لکھائی متزلزل اور بے قاعدہ ہو سکتی ہے، آہستہ آہستہ بڑے حروف کے ساتھ۔

2. سیریبلر ڈیسرتھریا: تقریر سست ہوتی ہے، دھندلی، یک آواز، اور ناک کے لہجے کے ساتھ، گانے کی طرح کے پیٹرن سے مشابہت رکھتا ہے۔ اس کی وجہ ہونٹوں، زبان اور گردن جیسے عضو تناسل کے پٹھوں میں ہم آہنگی کی کمی ہے۔

3. آکولر موٹر ڈس آرڈرز: سیریبلر ایٹروفی کے اوائل میں، مریضوں کو نظریں بند ہونے اور اوکولوموٹر کی خرابی کا سامنا کرنا پڑ سکتا ہے۔ ان کی آنکھوں میں دو طرفہ موٹے جھٹکے ہو سکتے ہیں، جن میں کچھ کیسز ڈاون بیٹ یا ریباؤنڈ nystagmus کی نمائش کرتے ہیں۔

4. ہائپوٹونیا: ہائپوٹونیا بنیادی طور پر شدید سیریبیلر نصف کرہ کے گھاووں میں دیکھا جاتا ہے اور دائمی گھاووں میں کم عام ہے۔ تاہم، سیریبلر ایٹروفی کے کچھ معاملات میں، ترقی پسند عام پٹھوں کا ہائپرٹونیا ہو سکتا ہے، جو کہ زلزلے سے زیادہ فالج کی طرح ہوتا ہے۔

5. غیر موٹر مظاہر: ان میں علمی اور زبان کی خرابیاں شامل ہیں۔ کچھ شواہد دماغی اور نفسیاتی عوارض جیسے شیزوفرینیا، دوئبرووی خرابی اور لت کے رویوں کے درمیان باہمی تعلق کی تجویز کرتے ہیں۔

1. اعصابی امتحان:

(1) انگلی سے ناک تک کا ٹیسٹ: مریض کو اوپری اعضاء کو بڑھانے اور اغوا کرنے کی ہدایت کریں، ان کی ناک کو انگلی کے پور سے چھوئیں، اور دونوں اطراف کا موازنہ کرتے ہوئے، آنکھیں کھلی اور بند کرکے مختلف سمتوں اور رفتار کے ساتھ عمل کو دہرائیں۔ ایٹیکسیا متواتر رفتار اور درستگی، غلط اشارہ، یا ہدف تک پہنچنے کے لیے ایڈجسٹمنٹ کی ضرورت سے ظاہر ہوتا ہے۔ سیریبیلر نصف کرہ کے گھاووں میں، ہدف کے قریب آنے کے ساتھ ہی ایٹیکسیا زیادہ واضح ہوتا ہے، اکثر ہدف کو اوور شوٹنگ کرتا ہے۔

(2) ایڑی سے پنڈلی تک ٹیسٹ: مریض سوپ کے نیچے لیٹتا ہے اور ترتیب وار تین اعمال انجام دیتا ہے: ایک نچلا اعضاء کو اٹھانا اور بڑھانا، ایڑی کو مخالف کے بڑھے ہوئے نچلے اعضاء کے گھٹنے پر رکھنا، پھر ایڑی کو پنڈلی سے نیچے پھسلانا، درست اور درست کرنے کا مقصد۔ مربوط حرکتیں. سیریبلر نقصان میں، ٹانگ اٹھانا اور پنڈلی کو چھونا ناقص گہرائی کے ادراک اور ارادے کے جھٹکے کی وجہ سے غیر مستحکم ہو سکتا ہے جس کی وجہ سے نیچے کی طرف حرکت ہوتی ہے۔

(3) تیز الٹرنیٹنگ موومنٹس ٹیسٹ: مریض تیزی سے مخالف ہاتھ کے پچھلے حصے کو تھپتھپاتا ہے، یا بازو کی تیز تر pronation اور supination کی حرکت کرتا ہے، یا باری باری ہتھیلی اور ہاتھ کے پچھلے حصے سے میز کو چھوتا ہے۔ سیریبلر نقصان میں، حرکتیں اناڑی اور تال کے لحاظ سے بے قاعدہ ہوتی ہیں۔

(4) ریباؤنڈ ٹیسٹ: آنکھیں بند کر کے، ایک اوپری اعضاء کو زبردستی موڑ دیا جاتا ہے اور پھر معائنہ کار کے ذریعے چھوڑ دیا جاتا ہے۔ سیریبلر گھاووں میں، ایگونسٹ اور مخالف پٹھوں کے درمیان ناقص ہم آہنگی مبالغہ آمیز حرکت کا سبب بن سکتی ہے جس کے نتیجے میں خود کو مارنا پڑتا ہے۔ متبادل کے طور پر، دونوں بازو سامنے اور بڑھائے جاتے ہیں، اور ممتحن انہیں اچانک نیچے کی طرف دھکیلتا ہے اور پھر چھوڑ دیتا ہے۔ عام افراد درست طریقے سے اصل پوزیشن پر واپس آسکتے ہیں، جب کہ سیریبلر ایٹیکسیا میں مبتلا افراد ایگونسٹ اور مخالف پٹھوں کے درمیان ہم آہنگی کو کنٹرول نہیں کر سکتے، جس کے نتیجے میں اکثر ضرورت سے زیادہ حرکت اور لمبے عرصے تک دوغلا پن ہوتا ہے۔

(5) ماضی کی طرف اشارہ کرنے والا ٹیسٹ: مریض اوپری اعضاء کو آگے بڑھاتا ہے، شہادت کی انگلی کو ممتحن کی اسٹیشنری انگلی پر رکھتا ہے، پھر ہاتھ کو عمودی طور پر اٹھاتا ہے اور اسے ممتحن کی انگلی کو چھونے کے لیے واپس نیچے لاتا ہے۔ امتحان مریض کے اوپری اعضاء کو بڑھاتے ہوئے کیا جاتا ہے، پہلے آنکھیں کھول کر اور پھر بند کر کے۔ سیریبلر نقصان میں، مریض کی انگلی معائنہ کرنے والے کی انگلی کی طرف صحیح طور پر اشارہ نہیں کرتی بلکہ اوور شوٹ ہوتی ہے۔

(6) Sit-up Test: مریض سوتے ہوئے لیٹ جاتا ہے، ہاتھ بغیر سہارے کے سینے پر رکھتا ہے، اور اٹھنے کی کوشش کرتا ہے۔ عام افراد میں، صرف تنے ہی جھک جاتے ہیں، اور دونوں نچلے اعضاء بستر کی سطح کو چھوڑے بغیر افسردہ ہو سکتے ہیں۔ سیریبلر نقصان والے مریضوں میں، کولہے اور تنے دونوں بیک وقت جھک جاتے ہیں، اور دونوں نچلے اعضاء اٹھ جاتے ہیں، جسے کو-سکڑن کی علامت کہا جاتا ہے۔

2. نیورو امیجنگ:

CT اور مقناطیسی گونج امیجنگ (MRI) سیریبلر ایٹروفی کو ظاہر کر سکتے ہیں، جس کی خصوصیت بڑھی ہوئی اور چوڑی ہوئی سیریبلر فشرز، کم حجم، شاخوں والے فولیا کی ظاہری شکل، بڑھے ہوئے سیریبلر سیسٹرنز، اور چوتھے ویںٹرکل کے پھیلاؤ سے ہوتی ہے۔

سیریبلر ایٹروفی کی تشخیص کرنا عام طور پر مشکل نہیں ہوتا ہے اور یہ عام طور پر مریض کی طبی تاریخ، علامات، طبی معائنہ اور امیجنگ اسٹڈیز پر مبنی ہوتا ہے۔