Behandelingsplan vir serebellêre atrofie
Oorsaak van die siekte
1. Geneties:
Spinocerebellêre ataksie (SCA).
Friedreich se ataksie.
Dentatorubrale-pallidoluysiese atrofie (DRPLA).
2. Degeneratief:
Meervoudige sisteem atrofie tipe C (MSA-C).
3. Isgemies-hipoksies:
Koolstofmonoksiedvergiftiging.
4.Dwelm toksisiteit:
Fenobarbitalnatrium.
5. Inflammatories:
Gevolge van akute serebellitis.
6. Alkohol toksisiteit:
Alkoholiese serebellêre degenerasie.
7. Ander:
Paraneoplastiese serebellêre degenerasie.
Kliniese manifestasies
1.Ataksie: Ataksie is die belangrikste kliniese manifestasie van serebellêre atrofie. Pasiënte toon onstabiliteit terwyl hulle staan, wieg en sukkel om balans te handhaaf, gewoonlik nie in staat om op een been te staan nie. Hulle loop is onstabiel, met wyd-gebaseerde treë, laterale swaai, en bo-ledemate gebuig en uitgerek asof hulle gaan val. Hulle het swak koördinasie, met bewegings wat dikwels die teiken oorskiet, en handskrif kan wankelrig en onreëlmatig wees, met toenemend groter karakters.
2. Serebellêre Dysartrie: Spraak is stadig, met onduidelike, eentonige en nasale toon, wat soos 'n sangagtige patroon lyk. Dit is as gevolg van die gebrek aan koördinasie in die artikulatoriese spiere soos lippe, tong en farinks.
3. Okulêre motoriese afwykings: Vroeg in serebellêre atrofie kan pasiënte gekonjugeerde blik en okulomotoriese disfunksie ervaar. Hulle kan bilaterale growwe bewing in die oë hê, met 'n paar gevalle wat afwaartse of rebound-nistagmus toon.
4. Hipotonie: Hipotonie word hoofsaaklik waargeneem in akute serebellêre hemisfeerletsels en is minder algemeen in chroniese letsels. In sommige gevalle van serebellêre atrofie kan daar egter progressiewe veralgemeende spierhipertonie wees, wat lyk soos 'n bewing-oorheersende verlamming.
5. Nie-motoriese manifestasies: Dit sluit kognitiewe en taalgestremdheid in. Sommige bewyse dui op 'n korrelasie tussen die serebellum en psigiatriese versteurings soos skisofrenie, bipolêre versteuring en verslawende gedrag.
Eksamen
1. Neurologiese ondersoek:
(1) Vinger-tot-neus-toets: Gee die pasiënt opdrag om die boonste ledemaat uit te brei en te ontvoer, hul neus met die vingerpunt aan te raak, en herhaal die aksie met verskillende rigtings en spoed, met oë oop en toe, en vergelyk beide kante. Ataksie word gemanifesteer deur inkonsekwente spoed en akkuraatheid, verkeerde aanwysing, of wat aanpassing vereis om die teiken te bereik. In serebellêre hemisfeerletsels is ataksie meer uitgesproke aan dieselfde kant as die teiken nader, wat dikwels die teiken oorskiet.
(2) Hak-tot-skeen-toets: Die pasiënt lê op die rug en voer drie aksies opeenvolgend uit: lig en verleng een onderste ledemaat, plaas die hak op die teenoorgestelde verlengde onderste ledemaat se knie, gly dan die hak teen die skeen af, met die oog op akkurate en samehangende bewegings. In serebellêre skade kan die opheffing van die been en die aanraking van die skeenbeen onstabiel wees as gevolg van swak dieptepersepsie en intensiewe bewing wat afwaartse ossillasie veroorsaak.
(3) Vinnige wisselende bewegingstoets: Die pasiënt tik vinnig op die rug van die teenoorgestelde hand, of voer vinnige pronasie- en supinasiebewegings van die voorarm uit, of beurtelings raak die tafel met die palm en agterkant van die hand. By serebellêre skade is bewegings lomp en ritmies onreëlmatig.
(4) Terugslagtoets: Met oë toe, word een boonste ledemaat kragtig gebuig en dan deur die eksaminator vrygelaat. In serebellêre letsels kan swak koördinasie tussen agonis- en antagonisspiere oordrewe bewegings veroorsaak wat lei tot selfslaan. Alternatiewelik word albei arms voor en uitgestrek, en die eksaminator druk hulle skielik afwaarts en laat dan los. Normale individue kan akkuraat terugkeer na die oorspronklike posisie, terwyl diegene met serebellêre ataksie nie die koördinasie tussen agonis- en antagonisspiere kan beheer nie, wat dikwels oormatige beweging en langdurige ossillasie tot gevolg het.
(5) Past-Pointing Toets: Die pasiënt strek die boonste ledemaat vorentoe, plaas die wysvinger op die ondersoeker se stilstaande vinger, lig dan die hand vertikaal op en bring dit terug na onder om aan die ondersoeker se vinger te raak. Die ondersoek word uitgevoer met die pasiënt wat die boonste ledemaat verleng, eers met oë oop en dan toe. In serebellêre skade wys die pasiënt se vinger nie korrek na die ondersoeker se vinger nie, maar oorskiet.
(6) Sit-op-toets: Die pasiënt lê op die rug, hande op die bors geplaas sonder ondersteuning, en probeer regop sit. By normale individue buig slegs die romp, en albei onderste ledemate kan indruk sonder om die bedoppervlak te verlaat. By pasiënte met serebellêre skade, buig beide heupe en romp gelyktydig, en beide onderste ledemate lig, wat as die ko-kontraksie teken genoem word.
2. Neurobeelding:
CT en magnetiese resonansie beelding (MRI) kan serebellêre atrofie openbaar, gekenmerk deur verhoogde en verbreed serebellêre splete, verminderde volume, vertakte blaar voorkoms, vergrote serebellêre sisterns en dilatasie van die vierde ventrikel.
Diagnose
Die diagnose van serebellêre atrofie is nie tipies moeilik nie en is gewoonlik gebaseer op die pasiënt se mediese geskiedenis, simptome, kliniese ondersoek en beeldingstudies.






