Pianu di trattamentu per l'atrofia cerebellar
Causa di a malatia
1.Geneticu:
Ataxia spinocerebellare (SCA).
Ataxia di Friedreich.
Atrofia Dentatorubral-Pallidoluysian (DRPLA).
2.Degenerative:
Atrofia di u sistema multiplu tipu C (MSA-C).
3.Ischemic-Ipoxic:
Avvelenamentu di monossidu di carbonu.
4. Tossicità di droga:
Phenobarbital sodium.
5. Inflamatori:
Sequele di cerebellitis acuta.
6. Tossicità di l'alcohol:
Degenerazione cerebellare alcoòlica.
7.Altri:
Degenerazione cerebellare paraneoplastica.
Manifestazioni cliniche
1.Ataxia: Ataxia hè a manifestazione clinica principale di l'atrofia cerebellar. I Pacienti mostranu inestabilità mentre stanu, sbattulendu, è difficultà à mantene l'equilibriu, tipicamente incapaci di stà nantu à una gamba. A so andatura hè instabile, cù passi largamente basati, oscillazioni laterali, è membri superiori flexionati è allungati cum'è per cascà. Hanu una mala coordinazione, cù movimenti chì spessu superanu u mira, è a scrittura pò esse tremula è irregulare, cù caratteri progressivamente più grande.
2. Cerebellar Dysartria: Speech hè lenta, cù toni slurred, monotone è nasali, s'assumiglia à un mudellu di cantu. Questu hè dovutu à a mancanza di coordinazione in i musculi articulatori cum'è labbra, lingua è faringe.
3. Disordini di u Motore Ocular: In principiu di l'atrofia cerebellar, i pazienti puderanu sperienze disfunzione di u sguardu disconjugate è disfunzioni oculomotor. Puderanu tremuli grossi bilaterali in l'ochji, cù uni pochi di casi chì mostranu nistagmus downbeat o rebound.
4.Hypotonia: L'ipotonia hè principarmenti osservata in e lesioni di l'emisferu cerebellari agutu è hè menu cumuni in e lesioni croniche. In ogni casu, in certi casi di atrofia cerebellar, pò esse una ipertonia muscular generalizata progressiva, s'assumiglia à una paralisi predominante di tremore.
Manifestazioni 5.Non-Motor: Questi includenu disfunzioni cognitive è di lingua. Alcune evidenza suggerisce una correlazione trà u cerebellum è i disordini psichiatrici cum'è l'esquizofrenia, u disordine bipolari è i cumpurtamenti addictive.
Esame
1. Esame neurologicu:
(1) Test Finger-to-Nose: Instruisce à u paziente per allargà è abduce u membru superiore, toccu u nasu cù a punta di u dito, è ripetite l'azzione cù direzzione è velocità differenti, cù l'ochji aperti è chjusi, paragunendu i dui lati. L'ataxia hè manifestata da a velocità è a precisione inconsistenti, mispointing, o esigene l'aghjustamentu per ghjunghje à u mira. In e lesioni di l'emisferu cerebellari, l'ataxia hè più pronunzianu da u listessu latu chì l'avvicinamentu di u target, spessu sopra à u target.
(2) Test Heel-to-Shin: U pazientu si trova in supina è eseguisce trè azioni in sequenza: alzà è allargà un membru inferjuri, pusendu u tallone nantu à u ghjinochju di u membru inferiore allargatu oppostu, dopu scissendu u talonu in u tibia, mirandu per una precisione è precisa. movimenti coerenti. In i danni cerebellari, l'elevazione di a gamba è u toccu di a tibia pò esse inestabile per via di una mala percepzione di a prufundità è u tremore di l'intenzione chì causanu oscillazioni discendente.
(3) Test di Movimenti Alternanti Rapidi: U paci toccu rapidamente u spinu di a manu opposta, o esegue movimenti rapidi di pronazione è supinazione di l'avantbracciu, o alterna toccu a tavula cù a palma è u spinu di a manu. In i danni cerebellari, i muvimenti sò goffi è ritmicamente irregulari.
(4) Test di Rebound: Cù l'ochji chjusi, un membru superiore hè flexionatu cù forza è poi liberatu da l'esaminatore. In e lesioni cerebellari, una mala coordinazione trà i musculi agonisti è antagonisti pò causà movimenti esagerati chì risultatu in l'auto-colpitu. In alternativa, i dui braccia sò mantinuti in fronte è allargati, è l'esaminatore li spinge di colpu in fondu è poi libera. L'individui nurmali ponu rinvià accuratamente à a pusizione originale, mentre chì quelli cù ataxia cerebellar ùn ponu micca cuntrullà a coordinazione trà i musculi agonisti è antagonisti, spessu risultatu in un muvimentu eccessivu è oscillazione prolongata.
(5) Test di puntazione passata: U paziente stende u membru superiore in avanti, mette u dito indice nantu à u dito stazionariu di l'esaminatore, poi alza a manu verticalmente è a porta in daretu per toccu u dettu di l'esaminatore. L'esame hè realizatu cù u paci chì mantene a parte superiore allargata, prima cù l'ochji aperti è dopu chjusi. In i danni cerebellari, u dettu di u paci ùn punta micca currettamente à u dettu di l'esaminatore, ma overshoots.
(6) Test di Sit-Up: U paziente si trova in supina, e mani pusate nantu à u pettu senza supportu, è prova à pusà. In l'individui nurmali, solu u troncu flexes, è i dui membri inferiori ponu depressu senza abbandunà a superficia di u lettu. In i malati cù danni cerebellari, i fianchi è u troncu si flexionanu simultaneamente, è i dui membri inferiori si elevanu, chjamatu signu di co-contraction.
2.Neuroimaging:
A TC è l'imaghjini di resonanza magnetica (MRI) ponu revelà atrofia cerebellar, carattarizata da fissure cerebellari aumentate è allargate, voluminu ridutta, apparenza di folia ramificata, cisterne cerebellari allargate è dilatazione di u quartu ventriculu.
Diagnosi
Diagnosticare l'atrofia cerebellar ùn hè micca tipica difficiuli è hè generalmente basatu annantu à a storia medica di u paci, i sintomi, l'esame clinicu è i studii d'imaghjini.






