Behandlingsplan for cerebellar atrofi

1. Genetisk:
Spinocerebellær ataksi (SCA).
Friedreichs ataksi.
Dentatorubral-pallidoluysisk atrofi (DRPLA).

2. Degenerativ:
Multipel systematrofi type C (MSA-C).

3. Iskæmisk-hypoxisk:
Kulilteforgiftning.

4. Lægemiddeltoksicitet:
Phenobarbitalnatrium.

5. Inflammatorisk:
Følger af akut cerebellitis.

6. Alkoholtoksicitet:
Alkoholisk cerebellar degeneration.

7.Andre:
Paraneoplastisk cerebellar degeneration.

1.Ataksi: Ataksi er den vigtigste kliniske manifestation af cerebellar atrofi. Patienter udviser ustabilitet, mens de står, svajer og har svært ved at holde balancen, typisk ude af stand til at stå på ét ben. Deres gang er ustabil, med brede skridt, sideværts svajning, og de øvre lemmer bøjes og strækkes, som om de var ved at falde. De har dårlig koordination, med bevægelser, der ofte overskrider målet, og håndskriften kan være rystende og uregelmæssig, med gradvist større tegn.

2. Cerebellar dysartri: Talen er langsom, med slørede, monotone og nasale toner, der ligner et sanglignende mønster. Dette skyldes den manglende koordination i de artikulatoriske muskler såsom læber, tunge og svælg.

3. Okulære motoriske lidelser: Tidligt i cerebellar atrofi kan patienter opleve diskonjugeret blik og oculomotorisk dysfunktion. De kan have bilaterale grove rystelser i øjnene, med nogle få tilfælde, der udviser downbeat eller rebound-nystagmus.

4.Hypotoni: Hypotoni ses primært ved akutte cerebellar hemisfære læsioner og er mindre almindelig ved kroniske læsioner. Men i nogle tilfælde af cerebellar atrofi kan der være progressiv generaliseret muskelhypertoni, der ligner en tremor-dominerende lammelse.

5. Ikke-motoriske manifestationer: Disse omfatter kognitive og sproglige svækkelser. Nogle beviser tyder på en sammenhæng mellem cerebellum og psykiatriske lidelser såsom skizofreni, bipolar lidelse og vanedannende adfærd.

1. Neurologisk undersøgelse:

(1) Finger-til-næse-test: Instruer patienten i at forlænge og abducere den øvre lemmer, røre ved deres næse med fingerspidsen og gentage handlingen med forskellige retninger og hastigheder, med åbne og lukkede øjne, og sammenligne begge sider. Ataksi kommer til udtryk ved inkonsekvent hastighed og nøjagtighed, fejlpegning eller behov for justering for at nå målet. I cerebellar hemisfærelæsioner er ataksi mere udtalt på samme side, når målet nærmer sig, og overskrider ofte målet.

(2) Hæl-til-Shin-test: Patienten ligger på ryggen og udfører tre handlinger sekventielt: løft og strækning af den ene underekstremitet, anbring hælen på den modsatte forlængede underekstremitets knæ, og glid derefter hælen ned ad skinnebenet, sigter efter nøjagtig og sammenhængende bevægelser. Ved cerebellar skade kan hævning af ben og berøring af skinnebenet være ustabil på grund af dårlig dybdeopfattelse og intentionsrysten, der forårsager nedadgående oscillation.

(3) Test af hurtige vekslende bevægelser: Patienten banker hurtigt på bagsiden af ​​den modsatte hånd, eller udfører hurtige pronations- og supinationsbevægelser af underarmen, eller skiftevis berører bordet med håndfladen og håndryggen. Ved cerebellar skade er bevægelserne klodsede og rytmisk uregelmæssige.

(4) Rebound-test: Med lukkede øjne bøjes den ene overekstremitet kraftigt og frigives derefter af eksaminatoren. I cerebellare læsioner kan dårlig koordination mellem agonist- og antagonistmuskler forårsage overdrevne bevægelser, hvilket resulterer i selvslag. Alternativt holdes begge arme foran og strakte ud, og eksaminator skubber dem pludselig nedad og slipper derefter. Normale individer kan nøjagtigt vende tilbage til den oprindelige position, mens dem med cerebellar ataksi ikke kan kontrollere koordinationen mellem agonist- og antagonistmuskler, hvilket ofte resulterer i overdreven bevægelse og langvarig svingning.

(5) Past-Pointing Test: Patienten strækker overekstremiteten fremad, placerer pegefingeren på undersøgerens stationære finger, løfter derefter hånden lodret og bringer den tilbage ned for at røre undersøgerens finger. Undersøgelsen udføres med patienten ved at holde overekstremiteten udstrakt, først med åbne øjne og derefter lukkede. Ved cerebellar skade peger patientens finger ikke korrekt på undersøgerens finger, men overskrider.

(6) Sit-up-test: Patienten ligger på ryggen, hænderne placeret på brystet uden støtte og forsøger at sidde op. Hos normale individer er det kun stammen, der bøjer, og begge underekstremiteter kan trykkes ned uden at forlade sengeoverfladen. Hos patienter med cerebellar skader bøjes både hofter og krop samtidigt, og begge underekstremiteter løftes, kaldet co-kontraktionstegn.

2. Neuroimaging:

CT og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) kan afsløre cerebellar atrofi, karakteriseret ved øgede og udvidede cerebellar fissurer, reduceret volumen, forgrenet folia udseende, forstørrede cerebellare cisterner og udvidelse af den fjerde ventrikel.

Diagnosticering af cerebellar atrofi er ikke typisk vanskelig og er normalt baseret på patientens sygehistorie, symptomer, kliniske undersøgelser og billeddiagnostiske undersøgelser.