Plan de tratamiento para la atrofia cerebelosa.
Causa de la enfermedad
1.Genético:
Ataxia espinocerebelosa (SCA).
Ataxia de Friedreich.
Atrofia dentorubral-palidoluysiana (DRPLA).
2.Degenerativo:
Atrofia multisistémica tipo C (MSA-C).
3.Isquémico-hipóxico:
Intoxicación por monóxido de carbono.
4.Toxicidad de las drogas:
Fenobarbital sódico.
5.Inflamatorio:
Secuelas de cerebelitis aguda.
6.Toxicidad del alcohol:
Degeneración cerebelosa alcohólica.
7.Otros:
Degeneración cerebelosa paraneoplásica.
Manifestaciones clínicas
1.Ataxia: La ataxia es la principal manifestación clínica de la atrofia cerebelosa. Los pacientes presentan inestabilidad al estar de pie, balanceándose y dificultad para mantener el equilibrio, por lo general no pueden pararse sobre una pierna. Su marcha es inestable, con pasos de base amplia, balanceo lateral y extremidades superiores flexionadas y extendidas como si estuvieran a punto de caer. Tienen poca coordinación, con movimientos que a menudo sobrepasan el objetivo, y la escritura puede ser temblorosa e irregular, con caracteres progresivamente más grandes.
2. Disartria cerebelosa: el habla es lenta, con tonos nasales, monótonos y arrastrados, que se asemejan a un patrón similar al de un canto. Esto se debe a la falta de coordinación de los músculos articulatorios como labios, lengua y faringe.
3. Trastornos motores oculares: Al principio de la atrofia cerebelosa, los pacientes pueden experimentar mirada desconjugada y disfunción oculomotora. Pueden tener temblores gruesos bilaterales en los ojos, y en algunos casos se observa nistagmo descendente o de rebote.
4.Hipotonia: la hipotonía se observa principalmente en lesiones agudas del hemisferio cerebeloso y es menos común en lesiones crónicas. Sin embargo, en algunos casos de atrofia cerebelosa, puede haber hipertonía muscular generalizada progresiva, parecida a una parálisis con predominio de temblor.
5. Manifestaciones no motoras: incluyen alteraciones cognitivas y del lenguaje. Alguna evidencia sugiere una correlación entre el cerebelo y trastornos psiquiátricos como la esquizofrenia, el trastorno bipolar y las conductas adictivas.
Examen
1.Examen Neurológico:
(1) Prueba dedo a nariz: Indique al paciente que extienda y abduzca el miembro superior, se toque la nariz con la yema del dedo y repita la acción con diferentes direcciones y velocidades, con los ojos abiertos y cerrados, comparando ambos lados. La ataxia se manifiesta por velocidad y precisión inconsistentes, errores de localización o necesidad de ajustes para alcanzar el objetivo. En las lesiones del hemisferio cerebeloso, la ataxia es más pronunciada en el mismo lado en el que se acerca el objetivo, y a menudo lo sobrepasa.
(2) Prueba del talón a la espinilla: el paciente se acuesta en decúbito supino y realiza tres acciones secuencialmente: levantar y extender una extremidad inferior, colocar el talón en la rodilla de la extremidad inferior extendida opuesta y luego deslizar el talón hacia abajo por la espinilla, apuntando a una posición precisa y movimientos coherentes. En el daño cerebeloso, levantar la pierna y tocar la espinilla puede ser inestable debido a una mala percepción de la profundidad y al temblor intencional que causa una oscilación descendente.
(3) Prueba de movimientos alternos rápidos: el paciente golpea rápidamente el dorso de la mano opuesta, o realiza movimientos rápidos de pronación y supinación del antebrazo, o alterna el toque de la mesa con la palma y el dorso de la mano. En el daño cerebeloso, los movimientos son torpes y rítmicamente irregulares.
(4) Prueba de rebote: con los ojos cerrados, el examinador flexiona con fuerza una extremidad superior y luego la suelta. En las lesiones cerebelosas, la mala coordinación entre los músculos agonistas y antagonistas puede causar movimientos exagerados que resultan en autogolpes. Alternativamente, ambos brazos se mantienen al frente y extendidos, y el examinador los empuja repentinamente hacia abajo y luego los suelta. Los individuos normales pueden volver con precisión a la posición original, mientras que aquellos con ataxia cerebelosa no pueden controlar la coordinación entre los músculos agonistas y antagonistas, lo que a menudo resulta en un movimiento excesivo y una oscilación prolongada.
(5) Prueba de señalar el pasado: el paciente extiende el miembro superior hacia adelante, coloca el dedo índice sobre el dedo estacionario del examinador, luego levanta la mano verticalmente y la baja para tocar el dedo del examinador. La exploración se realiza con el paciente manteniendo el miembro superior extendido, primero con los ojos abiertos y luego cerrados. En el daño cerebeloso, el dedo del paciente no apunta correctamente al dedo del examinador, sino que se excede.
(6) Prueba de abdominales: el paciente se acuesta en decúbito supino, con las manos colocadas sobre el pecho sin apoyo e intenta sentarse. En individuos normales, sólo el tronco se flexiona y ambas extremidades inferiores pueden deprimirse sin abandonar la superficie de la cama. En pacientes con daño cerebeloso, ambas caderas y tronco se flexionan simultáneamente y ambas extremidades inferiores se levantan, lo que se denomina signo de cocontracción.
2.Neuroimagen:
La tomografía computarizada y la resonancia magnética (MRI) pueden revelar atrofia cerebelosa, caracterizada por fisuras cerebelosas aumentadas y ensanchadas, volumen reducido, apariencia de folia ramificada, cisternas cerebelosas agrandadas y dilatación del cuarto ventrículo.
Diagnóstico
El diagnóstico de atrofia cerebelosa no suele ser difícil y generalmente se basa en el historial médico, los síntomas, el examen clínico y los estudios de imagen del paciente.
