സെറിബെല്ലാർ അട്രോഫിക്കുള്ള ചികിത്സാ പദ്ധതി

1. ജനിതകം:
സ്പിനോസെറെബെല്ലർ അറ്റാക്സിയ (എസ്സിഎ).
ഫ്രീഡ്രീക്കിൻ്റെ അറ്റാക്സിയ.
ഡെൻ്ററ്റോബ്രൽ-പല്ലിഡോലൂസിയൻ അട്രോഫി (DRPLA).

2. ഡീജനറേറ്റീവ്:
മൾട്ടിപ്പിൾ സിസ്റ്റം അട്രോഫി ടൈപ്പ് സി (എംഎസ്എ-സി).

3.ഇസ്കെമിക്-ഹൈപ്പോക്സിക്:
കാർബൺ മോണോക്സൈഡ് വിഷബാധ.

4. മയക്കുമരുന്ന് വിഷാംശം:
ഫിനോബാർബിറ്റൽ സോഡിയം.

5. കോശജ്വലനം:
അക്യൂട്ട് സെറിബെലിറ്റിസിൻ്റെ അനന്തരഫലങ്ങൾ.

6. മദ്യത്തിൻ്റെ വിഷാംശം:
ആൽക്കഹോളിക് സെറിബെല്ലർ ഡീജനറേഷൻ.

7. മറ്റുള്ളവ:
പാരാനിയോപ്ലാസ്റ്റിക് സെറിബെല്ലാർ ഡീജനറേഷൻ.

1.അറ്റാക്സിയ: സെറിബെല്ലാർ അട്രോഫിയുടെ പ്രധാന ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനമാണ് അറ്റാക്സിയ. രോഗികൾ നിൽക്കുമ്പോൾ അസ്ഥിരത പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു, ചാഞ്ചാടുന്നു, ബാലൻസ് നിലനിർത്താൻ ബുദ്ധിമുട്ടുന്നു, സാധാരണയായി ഒരു കാലിൽ നിൽക്കാൻ കഴിയില്ല. അവരുടെ നടത്തം അസ്ഥിരമാണ്, വിശാലമായ ചുവടുകൾ, ലാറ്ററൽ ചാഞ്ചാട്ടം, മുകളിലെ കൈകാലുകൾ വളയുകയും വീഴാൻ പോകുന്നതുപോലെ നീട്ടിയിരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. അവയ്ക്ക് മോശം ഏകോപനമുണ്ട്, ചലനങ്ങൾ പലപ്പോഴും ലക്ഷ്യത്തെ മറികടക്കുന്നു, കൂടാതെ കൈയക്ഷരം കുലുങ്ങുന്നതും ക്രമരഹിതവുമാകാം, ക്രമാനുഗതമായി വലിയ പ്രതീകങ്ങൾ.

2. സെറിബെല്ലാർ ഡിസാർത്രിയ: സംസാരം മന്ദഗതിയിലാണ്, മങ്ങിയതും ഏകതാനവും നാസൽ ടോണും ഉള്ളതും ആലാപനം പോലെയുള്ള പാറ്റേണിനോട് സാമ്യമുള്ളതുമാണ്. ചുണ്ടുകൾ, നാവ്, ശ്വാസനാളം തുടങ്ങിയ ആർട്ടിക്യുലേറ്ററി പേശികളുടെ ഏകോപനത്തിൻ്റെ അഭാവമാണ് ഇതിന് കാരണം.

3. ഒക്യുലാർ മോട്ടോർ ഡിസോർഡേഴ്സ്: സെറിബെല്ലർ അട്രോഫിയുടെ തുടക്കത്തിൽ, രോഗികൾക്ക് വിച്ഛേദിക്കുന്ന നോട്ടവും ഒക്യുലോമോട്ടർ പ്രവർത്തന വൈകല്യവും അനുഭവപ്പെടാം. അവർക്ക് കണ്ണുകളിൽ ഉഭയകക്ഷി പരുക്കൻ ഭൂചലനങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം, ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ നിസ്റ്റാഗ്മസ് തളർച്ചയോ റീബൗണ്ട് ചെയ്യുന്നതോ ആണ്.

4.ഹൈപ്പോടോണിയ: ഹൈപ്പോട്ടോണിയ പ്രാഥമികമായി അക്യൂട്ട് സെറിബെല്ലർ ഹെമിസ്ഫിയർ ലെസിഷനുകളിൽ കാണപ്പെടുന്നു, വിട്ടുമാറാത്ത നിഖേദ്കളിൽ ഇത് വളരെ കുറവാണ്. എന്നിരുന്നാലും, സെറിബെല്ലാർ അട്രോഫിയുടെ ചില കേസുകളിൽ, വിറയൽ-പ്രബലമായ പക്ഷാഘാതം പോലെയുള്ള പുരോഗമന സാമാന്യവൽക്കരിച്ച പേശി ഹൈപ്പർടോണിയ ഉണ്ടാകാം.

5. നോൺ-മോട്ടോർ പ്രകടനങ്ങൾ: വൈജ്ഞാനികവും ഭാഷാ വൈകല്യങ്ങളും ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. ചില തെളിവുകൾ സെറിബെല്ലവും സ്കീസോഫ്രീനിയ, ബൈപോളാർ ഡിസോർഡർ, ആസക്തിയുള്ള പെരുമാറ്റങ്ങൾ തുടങ്ങിയ മാനസിക വൈകല്യങ്ങളും തമ്മിലുള്ള പരസ്പരബന്ധം സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

1. ന്യൂറോളജിക്കൽ പരിശോധന:

(1) ഫിംഗർ-ടു-നോസ് ടെസ്റ്റ്: മുകളിലെ അവയവം നീട്ടാനും അപഹരിക്കാനും രോഗിയോട് നിർദ്ദേശിക്കുക, വിരൽത്തുമ്പിൽ അവരുടെ മൂക്ക് സ്പർശിക്കുക, കണ്ണുകൾ തുറന്നും അടച്ചും ഇരുവശവും താരതമ്യം ചെയ്ത് വ്യത്യസ്ത ദിശകളിലും വേഗതയിലും പ്രവർത്തനം ആവർത്തിക്കുക. പൊരുത്തമില്ലാത്ത വേഗതയും കൃത്യതയും, തെറ്റായി ചൂണ്ടിക്കാണിക്കുക, അല്ലെങ്കിൽ ലക്ഷ്യത്തിലെത്താൻ ക്രമീകരണം ആവശ്യമാണ് എന്നിവയാൽ അറ്റാക്സിയ പ്രകടമാണ്. സെറിബെല്ലാർ അർദ്ധഗോളത്തിലെ മുറിവുകളിൽ, ലക്ഷ്യം അടുക്കുമ്പോൾ അതേ വശത്ത് അറ്റാക്സിയ കൂടുതൽ പ്രകടമാണ്, പലപ്പോഴും ലക്ഷ്യത്തെ മറികടക്കുന്നു.

(2) ഹീൽ-ടു-ഷിൻ ടെസ്റ്റ്: രോഗി കമിഴ്ന്ന് കിടന്ന് മൂന്ന് പ്രവർത്തനങ്ങൾ തുടർച്ചയായി ചെയ്യുന്നു: ഒരു താഴത്തെ അവയവം ഉയർത്തുകയും നീട്ടുകയും ചെയ്യുക, കുതികാൽ എതിർവശത്ത് നീട്ടിയ താഴത്തെ കൈകാലിൻ്റെ കാൽമുട്ടിൽ വയ്ക്കുക, തുടർന്ന് കുതികാൽ താഴേയ്‌ക്ക് സ്ലൈഡുചെയ്യുക, കൃത്യതയും ലക്ഷ്യവും യോജിച്ച ചലനങ്ങൾ. സെറിബെല്ലർ തകരാറിലാണെങ്കിൽ, കാലുകൾ ഉയർത്തുന്നതും ഷിൻ സ്പർശിക്കുന്നതും അസ്ഥിരമായേക്കാം, കാരണം മോശം ആഴത്തിലുള്ള ധാരണയും ഉദ്ദേശ വിറയലും താഴോട്ടുള്ള ആന്ദോളനത്തിന് കാരണമാകുന്നു.

(3) ദ്രുതഗതിയിലുള്ള ആൾട്ടർനേറ്റിംഗ് മൂവ്‌മെൻ്റ് ടെസ്റ്റ്: രോഗി എതിർകൈയുടെ പിൻഭാഗത്ത് വേഗത്തിൽ തട്ടുന്നു, അല്ലെങ്കിൽ കൈത്തണ്ടയുടെ ദ്രുതഗതിയിലുള്ള ഉച്ചാരണവും സുപിനേഷൻ ചലനങ്ങളും നടത്തുന്നു, അല്ലെങ്കിൽ കൈപ്പത്തിയും കൈയുടെ പിൻഭാഗവും ഉപയോഗിച്ച് മേശയിൽ സ്പർശിക്കുക. സെറിബെല്ലർ തകരാറിൽ, ചലനങ്ങൾ വിചിത്രവും താളാത്മകമായി ക്രമരഹിതവുമാണ്.

(4) റീബൗണ്ട് ടെസ്റ്റ്: കണ്ണുകൾ അടച്ച്, ഒരു മുകൾഭാഗം ബലമായി വളയുകയും തുടർന്ന് എക്സാമിനർ വിടുകയും ചെയ്യുന്നു. മസ്തിഷ്ക ക്ഷതങ്ങളിൽ, അഗോണിസ്റ്റിൻ്റെയും എതിരാളിയുടെയും പേശികൾ തമ്മിലുള്ള മോശം ഏകോപനം സ്വയം അടിക്കുന്നതിന് കാരണമാകുന്ന അമിതമായ ചലനങ്ങൾക്ക് കാരണമായേക്കാം. പകരമായി, രണ്ട് കൈകളും മുന്നിൽ നിലനിർത്തുകയും നീട്ടുകയും ചെയ്യുന്നു, കൂടാതെ എക്സാമിനർ പെട്ടെന്ന് അവയെ താഴേക്ക് തള്ളുകയും പിന്നീട് വിടുകയും ചെയ്യുന്നു. സാധാരണ വ്യക്തികൾക്ക് കൃത്യമായി യഥാർത്ഥ സ്ഥാനത്തേക്ക് മടങ്ങാൻ കഴിയും, അതേസമയം സെറിബെല്ലാർ അറ്റാക്സിയ ഉള്ളവർക്ക് അഗോണിസ്റ്റ്, എതിരാളി പേശികൾ തമ്മിലുള്ള ഏകോപനം നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയില്ല, ഇത് പലപ്പോഴും അമിതമായ ചലനത്തിനും നീണ്ട ആന്ദോളനത്തിനും കാരണമാകുന്നു.

(5) പാസ്റ്റ്-പോയിൻ്റിങ് ടെസ്റ്റ്: രോഗി മുകളിലെ കൈകാലുകൾ മുന്നോട്ട് നീട്ടുന്നു, ചൂണ്ടുവിരൽ പരിശോധകൻ്റെ നിശ്ചലമായ വിരലിൽ വയ്ക്കുന്നു, തുടർന്ന് കൈ ലംബമായി ഉയർത്തി, പരിശോധകൻ്റെ വിരലിൽ തൊടുന്നതിനായി തിരികെ താഴേക്ക് കൊണ്ടുവരുന്നു. രോഗിയുടെ മുകളിലെ അവയവം നീട്ടി, ആദ്യം കണ്ണുകൾ തുറന്ന് അടച്ച് നിലനിർത്തിയാണ് പരിശോധന നടത്തുന്നത്. സെറിബെല്ലർ തകരാറിൽ, രോഗിയുടെ വിരൽ പരിശോധകൻ്റെ വിരലിലേക്ക് ശരിയായി ചൂണ്ടുന്നില്ല, മറിച്ച് ഓവർഷൂട്ട് ചെയ്യുന്നു.

(6) സിറ്റ്-അപ്പ് ടെസ്റ്റ്: രോഗി കമഴ്ന്ന് കിടക്കുന്നു, കൈകൾ പിന്തുണയില്ലാതെ നെഞ്ചിൽ വെച്ചു, ഇരിക്കാൻ ശ്രമിക്കുന്നു. സാധാരണ വ്യക്തികളിൽ, തുമ്പിക്കൈ മാത്രം വളയുന്നു, കൂടാതെ രണ്ട് താഴത്തെ കൈകാലുകളും കിടക്കയുടെ ഉപരിതലത്തിൽ നിന്ന് പുറത്തുപോകാതെ തന്നെ തളർന്നേക്കാം. സെറിബെല്ലർ തകരാറുള്ള രോഗികളിൽ, ഇടുപ്പും തുമ്പിക്കൈയും ഒരേസമയം വളയുകയും താഴത്തെ കൈകാലുകൾ ഉയർത്തുകയും ചെയ്യുന്നു, ഇതിനെ കോ-സങ്കോച ചിഹ്നം എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

2. ന്യൂറോ ഇമേജിംഗ്:

CT, മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ് (MRI) എന്നിവയ്ക്ക് സെറിബെല്ലാർ അട്രോഫി വെളിപ്പെടുത്താൻ കഴിയും, ഇത് സെറിബെല്ലാർ വിള്ളലുകൾ, വോളിയം കുറയൽ, ശാഖിതമായ ഫോളിയ രൂപം, വലുതാക്കിയ സെറിബെല്ലാർ സിസ്‌റ്റേണുകൾ, നാലാമത്തെ വെൻട്രിക്കിളിൻ്റെ വിപുലീകരണം എന്നിവയാണ്.

സെറിബെല്ലാർ അട്രോഫി നിർണ്ണയിക്കുന്നത് സാധാരണയായി ബുദ്ധിമുട്ടുള്ള കാര്യമല്ല, ഇത് സാധാരണയായി രോഗിയുടെ മെഡിക്കൽ ചരിത്രം, ലക്ഷണങ്ങൾ, ക്ലിനിക്കൽ പരിശോധന, ഇമേജിംഗ് പഠനങ്ങൾ എന്നിവയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്.