सेरेबेलर एट्रोफीको लागि उपचार योजना

1. आनुवंशिक:
Spinocerebellar ataxia (SCA)।
Friedreich को ataxia।
Dentatorubral-pallidoluysian atrophy (DRPLA)।

2. अपक्षय:
बहु प्रणाली एट्रोफी प्रकार सी (MSA-C)।

३.इस्केमिक-हाइपोक्सिक:
कार्बन मोनोअक्साइड विषाक्तता।

४.औषधिको विषाक्तता:
फेनोबार्बिटल सोडियम।

5. भडकाऊ:
तीव्र सेरेबेलाइटिस का परिणाम।

6. रक्सी विषाक्तता:
अल्कोहल सेरेबेलर डिजेनेरेशन।

7. अन्य:
Paraneoplastic सेरेबेलर डिजेनेरेशन।

1.Ataxia: Ataxia सेरेबेलर एट्रोफी को मुख्य क्लिनिकल अभिव्यक्ति हो। बिरामीहरूले उभिँदा, हिल्दा, र सन्तुलन कायम राख्न कठिनाइ, सामान्यतया एउटा खुट्टामा उभिन नसक्ने अवस्थामा अस्थिरता देखाउँछन्। तिनीहरूको चाल अस्थिर छ, फराकिलो पाइलाहरू, पार्श्व हिलाउने, र माथिल्लो खुट्टाहरू लचिलो र झर्ने जस्तै विस्तारित छ। तिनीहरूसँग कमजोर समन्वय छ, आन्दोलनहरूले प्राय: लक्ष्यलाई ओभरशुट गर्दछ, र हस्तलेखन क्रमशः ठूला क्यारेक्टरहरूको साथ अस्थिर र अनियमित हुन सक्छ।

2. सेरेबेलर डाइसार्थरिया: बोली सुस्त हुन्छ, अस्पष्ट, मोनोटोन, र नाक टोन संग, एक गायन जस्तै ढाँचा जस्तै। यो ओठ, जिब्रो, र ग्रसनी जस्ता आर्टिक्युलेटरी मांसपेशिहरु मा समन्वय को कमी को कारण हो।

3. आँखा मोटर विकारहरू: सेरेबेलर एट्रोफीको प्रारम्भमा, बिरामीहरूले विच्छेदन आँखा र ओकुलोमोटर डिसफंक्शन अनुभव गर्न सक्छन्। तिनीहरूको आँखामा द्विपक्षीय मोटो कम्पन हुन सक्छ, केही केसहरूले डाउनबिट वा रिबाउन्ड nystagmus प्रदर्शन गर्दछ।

4. हाइपोटोनिया: हाइपोटोनिया मुख्यतया तीव्र सेरेबेलर गोलार्ध घावहरूमा देखा पर्दछ र पुरानो घावहरूमा कम सामान्य हुन्छ। यद्यपि, सेरेबेलर एट्रोफीको केहि अवस्थामा, त्यहाँ प्रगतिशील सामान्यीकृत मांसपेशी हाइपरटोनिया हुन सक्छ, एक कंपन-प्रमुख पक्षाघात जस्तै।

5. गैर-मोटर अभिव्यक्तिहरू: यसमा संज्ञानात्मक र भाषा कमजोरीहरू समावेश छन्। केही प्रमाणहरूले सेरिबेलम र मनोचिकित्सा विकारहरू जस्तै सिजोफ्रेनिया, द्विध्रुवी विकार, र लत व्यवहारहरू बीचको सम्बन्धको सुझाव दिन्छ।

1. स्नायविक परीक्षा:

(१) औँला-देखि-नाक परीक्षण: रोगीलाई माथिल्लो भाग विस्तार गर्न र अपहरण गर्न निर्देशन दिनुहोस्, औँलाको टुप्पोले नाक छुनुहोस्, र आँखा खुला र बन्द गरी, दुवै पक्षहरू तुलना गर्दै विभिन्न दिशा र गतिमा दोहोर्याउनुहोस्। Ataxia असंगत गति र सटीकता, गलत पोइन्टिङ, वा लक्ष्यमा पुग्न समायोजन आवश्यक द्वारा प्रकट हुन्छ। सेरेबेलर गोलार्ध घावहरूमा, एटेक्सिया लक्ष्य नजिक आउँदा उस्तै छेउमा बढी स्पष्ट हुन्छ, प्राय: लक्ष्यलाई ओभरशुट गर्दै।

(२) हिल-देखि-शिन परीक्षण: बिरामी सुत्ने गरी तीनवटा कार्यहरू क्रमशः गर्छ: एउटा तल्लो खुट्टा उठाउने र विस्तार गर्ने, कुर्कुच्चालाई उल्टो विस्तारित तल्लो अंगको घुँडामा राख्ने, त्यसपछि कुर्कुच्चालाई सिनबाट तल सार्ने, सही र सुसंगत आन्दोलनहरू। सेरेबेलर क्षतिमा, कमजोर गहिराइ धारणा र अभिप्राय कम्पनले तलको दोलनको कारणले खुट्टा उठाउने र छोइने काम अस्थिर हुन सक्छ।

(३) र्यापिड अल्टरनेटिंग मुभमेन्ट टेस्ट: बिरामीले उल्टो हातको पछाडिको भागमा छिटो ट्याप गर्छ, वा हातको हत्केलाको द्रुत उच्चारण र सुपिनेशन आन्दोलनहरू गर्दछ, वा हातको हत्केला र पछाडिको टेबुललाई छोएर वैकल्पिक रूपमा। सेरेबेलर क्षतिमा, आन्दोलनहरू अनाड़ी र तालबद्ध रूपमा अनियमित हुन्छन्।

(४) रिबाउन्ड टेस्ट: आँखा बन्द गरेर, एउटा माथिल्लो अंग बलपूर्वक झुकाइन्छ र त्यसपछि परीक्षकद्वारा छोडिन्छ। सेरेबेलर घावहरूमा, एगोनिस्ट र विरोधी मांसपेशीहरू बीचको कमजोर समन्वयले अतिरंजित आन्दोलनहरू निम्त्याउन सक्छ जसको परिणामस्वरूप आत्म-हिट हुन्छ। वैकल्पिक रूपमा, दुबै हातहरू अगाडि र विस्तारित राखिन्छन्, र परीक्षकले अचानक तिनीहरूलाई तल धकेल्छ र त्यसपछि रिलीज गर्दछ। सामान्य व्यक्तिहरू सही रूपमा मूल स्थितिमा फर्कन सक्छन्, जबकि सेरेबेलर एटेक्सिया भएकाहरूले एगोनिस्ट र विरोधी मांसपेशीहरू बीचको समन्वयलाई नियन्त्रण गर्न सक्दैनन्, प्रायः अत्यधिक आन्दोलन र लामो समयसम्म दोलनको परिणामस्वरूप।

(५) विगत-पोइन्टिङ टेस्ट: रोगीले माथिल्लो हात अगाडि बढाउँछ, परीक्षकको स्थिर औंलामा तर्जनी औँला राख्छ, त्यसपछि हात ठाडो रूपमा उठाउँछ र परीक्षकको औंला छोउन यसलाई तल ल्याउँछ। बिरामीको माथिल्लो अंगलाई विस्तारित बनाएर, पहिले आँखा खोलेर र त्यसपछि बन्द गरेर परीक्षण गरिन्छ। सेरेबेलर क्षतिमा, बिरामीको औंलाले परीक्षकको औंलामा सही रूपमा संकेत गर्दैन तर ओभरशूट गर्दछ।

(६) सिट-अप टेस्ट: रोगी सुत्ने, सहारा बिना छातीमा हात राखेर उठ्ने प्रयास गर्छ। सामान्य व्यक्तिहरूमा, केवल ट्रंक फ्लेक्स हुन्छ, र दुवै तल्लो अङ्गहरू ओछ्यान सतह नछोडी निराश हुन सक्छ। सेरेबेलर क्षति भएका बिरामीहरूमा, दुवै हिप्स र ट्रंक एकैसाथ फ्लेक्स हुन्छन्, र दुवै तल्लो हातहरू लिफ्ट हुन्छन्, जसलाई सह-संकुचन चिन्ह भनिन्छ।

2. न्यूरोइमेजिङ:

CT र चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ (MRI) ले सेरेबेलर एट्रोफी प्रकट गर्न सक्छ, बढेको र फराकिलो सेरेबेलर फिसर, कम मात्रा, शाखायुक्त फोलिया उपस्थिति, विस्तारित सेरेबेलर सिस्टर्स, र चौथो वेंट्रिकलको फैलावट द्वारा विशेषता।

सेरेबेलर एट्रोफीको निदान सामान्यतया गाह्रो छैन र सामान्यतया बिरामीको चिकित्सा इतिहास, लक्षण, क्लिनिकल परीक्षा, र इमेजिङ अध्ययनहरूमा आधारित हुन्छ।