План лечения атрофии мозжечка
Причина заболевания
1. Генетический:
Спиноцеребеллярная атаксия (СМА).
Атаксия Фридрейха.
Дентаторубрально-паллидолуизова атрофия (ДРПЛА).
2.Дегенеративный:
Множественная системная атрофия типа С (MSA-C).
3. Ишемически-гипоксический:
Отравление угарным газом.
4. Токсичность лекарств:
Фенобарбитал натрия.
5.Воспалительные:
Последствия острого мозжечка.
6. Токсичность алкоголя:
Алкогольная дегенерация мозжечка.
7.Другие:
Паранеопластическая дегенерация мозжечка.
Клинические проявления
1. Атаксия. Атаксия является основным клиническим проявлением атрофии мозжечка. Пациенты проявляют неустойчивость при стоянии, раскачивание и трудности с поддержанием равновесия, обычно не могут стоять на одной ноге. Походка у них неустойчивая, с широкими шагами, покачиванием в стороны, верхние конечности сгибаются и разгибаются, как будто вот-вот упадут. У них плохая координация, движения часто выходят за пределы цели, почерк может быть неровным и неровным, буквы становятся все более крупными.
2. Мозжечковая дизартрия. Речь медленная, с невнятным, монотонным и гнусавым тоном, напоминающим пение. Это происходит из-за отсутствия координации в артикуляционных мышцах, таких как губы, язык и глотка.
3. Глазно-моторные нарушения. На ранних стадиях атрофии мозжечка у пациентов может наблюдаться рассогласование взгляда и глазодвигательная дисфункция. У них может наблюдаться двусторонний грубый тремор глаз, а в некоторых случаях — нистагм с сильным ударом или рикошетом.
4. Гипотония. Гипотония преимущественно наблюдается при острых поражениях полушарий мозжечка и реже при хронических поражениях. Однако в некоторых случаях атрофии мозжечка может наблюдаться прогрессирующая генерализованная мышечная гипертония, напоминающая паралич с преобладанием тремора.
5. Немоторные проявления: к ним относятся когнитивные и языковые нарушения. Некоторые данные свидетельствуют о корреляции между мозжечком и психическими расстройствами, такими как шизофрения, биполярное расстройство и аддиктивное поведение.
обследование
1. Неврологическое обследование:
(1) Тест «Пальец к носу»: попросите пациента вытянуть и отвести верхнюю конечность, коснуться носа кончиком пальца и повторить действие в разных направлениях и скоростях, с открытыми и закрытыми глазами, сравнивая обе стороны. Атаксия проявляется непостоянной скоростью и точностью, неправильным нацеливанием или необходимостью корректировки для достижения цели. При поражении полушарий мозжечка атаксия более выражена на той стороне, на которой приближается цель, часто превышая цель.
(2) Тест «пятка-голень»: пациент лежит на спине и последовательно выполняет три действия: поднимает и разгибает одну нижнюю конечность, ставит пятку на колено противоположной вытянутой нижней конечности, затем скользит пяткой вниз по голени, стремясь к точному и точному слаженные движения. При повреждении мозжечка подъем ноги и касание голени могут быть нестабильными из-за плохого восприятия глубины и интенционного тремора, вызывающего колебания вниз.
(3) Тест с быстрыми попеременными движениями: пациент быстро постукивает по тыльной стороне противоположной руки или выполняет быстрые движения пронации и супинации предплечья, или поочередно касается стола ладонью и тыльной стороной руки. При поражении мозжечка движения неуклюжие, ритмически нерегулярные.
(4) Тест на отскок: с закрытыми глазами исследующий с силой сгибает одну верхнюю конечность, а затем отпускает ее. При поражении мозжечка плохая координация между мышцами-агонистами и антагонистами может вызвать чрезмерные движения, приводящие к самоударам. Альтернативно, обе руки удерживаются впереди и вытянуты, и врач внезапно толкает их вниз, а затем отпускает. Нормальные люди могут точно вернуться в исходное положение, тогда как люди с мозжечковой атаксией не могут контролировать координацию между мышцами-агонистами и антагонистами, что часто приводит к чрезмерным движениям и длительным колебаниям.
(5) Тест на указание прошлого: пациент вытягивает верхнюю конечность вперед, кладет указательный палец на неподвижный палец исследующего, затем поднимает руку вертикально и опускает ее обратно, чтобы коснуться пальца исследующего. Обследование проводят, держа верхнюю конечность вытянутой, сначала с открытыми, а затем закрытыми глазами. При повреждении мозжечка палец пациента не указывает правильно на палец исследователя, а промахивается.
(6) Тест с сидячим положением: пациент лежит на спине, руки лежат на груди без поддержки, и пытается сесть. У нормальных людей сгибается только туловище, а обе нижние конечности могут нажиматься, не отрываясь от поверхности кровати. У пациентов с повреждением мозжечка оба бедра и туловище сгибаются одновременно, а обе нижние конечности поднимаются, что называется признаком совместного сокращения.
2.Нейровизуализация:
КТ и магнитно-резонансная томография (МРТ) могут выявить атрофию мозжечка, характеризующуюся увеличением и расширением мозжечковых щелей, уменьшением объема, появлением разветвленных листков, увеличением цистерн мозжечка и дилатацией четвертого желудочка.
Диагностика
Диагностика атрофии мозжечка обычно не сложна и обычно основывается на истории болезни пациента, симптомах, клиническом осмотре и визуализационных исследованиях.
