Захворювання
Схема лікування атрофії мозочка
Причина захворювання
1.Генетичний:
Спіноцеребелярна атаксія (SCA).
Атаксія Фрідріха.
Дентаторубрально-палідолузієва атрофія (ДРПЛА).
2. Дегенеративний:
Множинна системна атрофія типу С (MSA-C).
3. Ішемічно-гіпоксичний:
Отруєння чадним газом.
4. Токсичність препарату:
Фенобарбітал натрію.
5. Запальні:
Наслідки гострого мозочка.
6.Алкогольна токсичність:
Алкогольна дегенерація мозочка.
7. Інше:
Паранеопластична дегенерація мозочка.
Клінічні прояви
1. Атаксія. Атаксія є основним клінічним проявом атрофії мозочка. Пацієнти демонструють нестабільність під час стояння, похитування та труднощі з утриманням рівноваги, як правило, не можуть стояти на одній нозі. Їхня хода нестійка, з широкими кроками, бічним погойдуванням, верхніми кінцівками зігнутими та витягнутими, ніби вони збираються впасти. У них погана координація, рухи часто виходять за рамки цілі, а почерк може бути хитким і нерівним, з прогресивно більшими літерами.
2. Мозочкова дизартрія: мова повільна, з невиразними, монотонними та носовими тонами, що нагадує спів. Це пов’язано з відсутністю координації артикуляційних м’язів, таких як губи, язик і глотка.
3. Моторні розлади очей: на ранніх стадіях атрофії мозочка пацієнти можуть відчувати розбіжність погляду та окорухову дисфункцію. У них може бути двостороннє грубе тремтіння в очах, у деяких випадках — ністагм, що рухається вниз або відскок.
4. Гіпотонія: гіпотонія в основному спостерігається при гострих ураженнях півкулі мозочка і рідше при хронічних ураженнях. Однак у деяких випадках атрофії мозочка може спостерігатися прогресуючий генералізований гіпертонус м’язів, що нагадує параліч з переважанням тремору.
5. Немоторні прояви: вони включають когнітивні та мовні порушення. Деякі дані свідчать про кореляцію між мозочком і такими психічними розладами, як шизофренія, біполярний розлад і адиктивна поведінка.
Експертиза
1. Неврологічний огляд:
(1) Тест «пальець до носа»: попросіть пацієнта витягнути та відвести верхню кінцівку, торкнутися носа кінчиком пальця та повторити дію в різних напрямках та на швидкості, з відкритими та закритими очима, порівнюючи обидві сторони. Атаксія проявляється непостійною швидкістю та точністю, неправильним наведенням або необхідністю регулювання для досягнення мети. При ураженнях півкулі мозочка атаксія більш виражена з тієї самої сторони, коли наближається ціль, часто виходячи за межі цілі.
(2) Тест від п’яти до гомілки: пацієнт лежить на спині та послідовно виконує три дії: піднімає та розгинає одну нижню кінцівку, кладе п’яту на протилежне коліно витягнутої нижньої кінцівки, потім ковзає п’ятою вниз по гомілці, прагнучи до точного та узгоджені рухи. При пошкодженні мозочка підняття ноги та торкання гомілки може бути нестабільним через погане сприйняття глибини та інтенційний тремор, що викликає коливання вниз.
(3) Тест швидких чергування рухів: пацієнт швидко постукує тильною стороною протилежної руки або виконує швидкі рухи пронації та супінації передпліччя, або по черзі торкається столу долонею та тильною стороною кисті. При пошкодженні мозочка рухи незграбні і ритмічно нерегулярні.
(4) Тест відскоку: із заплющеними очима одна верхня кінцівка сильно згинається, а потім відпускається екзаменатором. При ураженнях мозочка погана координація між м’язами-агоністами та м’язами-антагоністами може спричинити перебільшені рухи, що призводить до самоударів. В іншому випадку обидві руки тримаються вперед і витягнуті, і екзаменатор раптово штовхає їх вниз, а потім відпускає. Нормальні люди можуть точно повернутися у вихідне положення, тоді як люди з мозочковою атаксією не можуть контролювати координацію між м’язами-агоністами та антагоністами, що часто призводить до надмірних рухів і тривалих коливань.
(5) Тест вказівки на минуле: пацієнт витягує верхню кінцівку вперед, кладе вказівний палець на нерухомий палець екзаменатора, потім піднімає руку вертикально і опускає її вниз, щоб торкнутися пальця екзаменатора. Обстеження проводиться з пацієнтом, утримуючи верхню кінцівку витягнутою, спочатку з відкритими, а потім закритими очима. При пошкодженні мозочка палець пацієнта не вказує правильно на палець досліджувача, а виходить за межі.
(6) Тест присідання: пацієнт лежить на спині, руки покладені на груди без опори, і намагається сісти. У нормальних людей згинається тільки тулуб, а обидві нижні кінцівки можуть опускатися, не відриваючись від поверхні ліжка. У пацієнтів з пошкодженням мозочка одночасно згинаються стегна і тулуб, а обидві нижні кінцівки піднімаються, що називається ознакою ко-контракції.
2. Нейровізуалізація:
КТ і магнітно-резонансна томографія (МРТ) можуть виявити атрофію мозочка, яка характеризується збільшенням і розширенням мозочкових щілин, зменшенням об’єму, появою розгалужених листків, збільшенням цистерн мозочка та розширенням четвертого шлуночка.
Діагностика
Діагностика атрофії мозочка, як правило, нескладна і зазвичай базується на історії хвороби пацієнта, симптомах, клінічному огляді та дослідженнях зображень.