Serebellar atrofiya üçün müalicə planı

1.Genetik:
Spinocerebellar ataksiya (SCA).
Fridreyxin ataksiyası.
Dentatorubral-pallidoluysian atrofiyası (DRPLA).

2.Degenerativ:
Çoxlu sistem atrofiyası tip C (MSA-C).

3.İşemik-Hipoksik:
Karbonmonoksit zəhərlənməsi.

4. Dərman toksikliyi:
Fenobarbital natrium.

5.İltihablı:
Kəskin serebellitin nəticələri.

6. Alkoqol toksikliyi:
Alkoqol serebellar degenerasiyası.

7. Digərləri:
Paraneoplastik serebellar degenerasiya.

1.Ataksiya: Ataksiya serebellar atrofiyanın əsas klinik təzahürüdür. Xəstələr ayaq üstə durarkən, yırğalanarkən qeyri-sabitlik nümayiş etdirirlər və tarazlığı saxlamaqda çətinlik çəkirlər, adətən bir ayaq üstə dayana bilmirlər. Onların yerişləri qeyri-sabitdir, geniş əsaslı addımlar, yan yırğalanma və yuxarı ətraflar sanki yıxılacaq kimi bükülür və uzadılır. Onların koordinasiyası zəifdir, hərəkətlər tez-tez hədəfi aşır və əl yazısı getdikcə böyüyən simvollarla titrək və nizamsız ola bilər.

2. Serebellar dizartriya: Nitq ləng, monoton və burun tonları ilə ləngdir, mahnı oxumağa bənzər bir modelə bənzəyir. Bu, dodaqlar, dil və farenks kimi artikulyar əzələlərdə koordinasiyanın olmaması ilə əlaqədardır.

3. Oküler motor pozğunluqları: Serebellar atrofiyanın erkən mərhələsində xəstələrdə diskonjugat baxış və okulomotor disfunksiya müşahidə oluna bilər. Onların gözlərində ikitərəfli kobud titrəmələr ola bilər, bir neçə halda aşağı eniş və ya rebound nistagmus var.

4.Hipotoniya: Hipotoniya ilk növbədə kəskin serebellar yarımkürə lezyonlarında müşahidə edilir və xroniki lezyonlarda daha az rast gəlinir. Bununla belə, serebellar atrofiyanın bəzi hallarında tremorun üstünlük təşkil edən iflicinə bənzəyən mütərəqqi ümumiləşdirilmiş əzələ hipertoniyası ola bilər.

5.Qeyri-hərəkət təzahürləri: Bunlara koqnitiv və dil pozğunluqları daxildir. Bəzi sübutlar serebellum və şizofreniya, bipolyar pozğunluq və asılılıq davranışları kimi psixiatrik pozğunluqlar arasında əlaqə olduğunu göstərir.

1.Nevroloji Müayinə:

(1) Barmaqdan Burun Testi: Xəstəyə yuxarı ətrafı uzatmağı və qaçırmağı, barmaq ucu ilə burnuna toxunmağı və hər iki tərəfi müqayisə edərək, gözləri açıq və qapalı şəkildə müxtəlif istiqamətlərdə və sürətlə təkrarlamağı tapşırın. Ataksiya qeyri-ardıcıl sürət və dəqiqliklə, səhv işarələmə və ya hədəfə çatmaq üçün düzəliş tələb etməklə özünü göstərir. Serebellar yarımkürə lezyonlarında ataksiya hədəfin yaxınlaşması ilə eyni tərəfdə daha çox özünü göstərir, tez-tez hədəfi aşır.

(2) Heel-to-Shin Testi: Xəstə uzanmış vəziyyətdə uzanır və ardıcıl olaraq üç hərəkəti yerinə yetirir: bir alt əzanı qaldırmaq və uzatmaq, dabanı əks uzadılmış aşağı ətrafın dizinə qoymaq, sonra dabanı baldırdan aşağı sürüşdürmək, dəqiq və ardıcıl hərəkətlər. Serebellar zədələnmədə, ayağın qaldırılması və baldıra toxunması zəif dərinlik qavrayışı və aşağıya doğru salınmaya səbəb olan niyyət tremoru səbəbindən qeyri-sabit ola bilər.

(3) Sürətli Dəyişən Hərəkətlər Testi: Xəstə sürətlə qarşı əlin arxasına vurur və ya ön kolun sürətli pronasiya və supinasiya hərəkətlərini yerinə yetirir və ya xurma və əlin arxası ilə növbə ilə masaya toxunur. Serebellar zədələnmədə hərəkətlər yöndəmsiz və ritmik olaraq nizamsızdır.

(4) Rebound Testi: Gözlər bağlı halda, bir yuxarı ətraf zorla bükülür və sonra imtahan verən tərəfindən sərbəst buraxılır. Serebellar lezyonlarda agonist və antaqonist əzələlər arasında zəif koordinasiya öz-özünə vurma ilə nəticələnən şişirdilmiş hərəkətlərə səbəb ola bilər. Alternativ olaraq, hər iki qol öndə saxlanılır və uzadılır və imtahan verən birdən onları aşağı itələyir və sonra buraxır. Normal fərdlər dəqiq şəkildə orijinal vəziyyətinə qayıda bilirlər, serebellar ataksiya olanlar isə agonist və antaqonist əzələlər arasında koordinasiyaya nəzarət edə bilmirlər, bu da tez-tez həddindən artıq hərəkət və uzun müddətli salınma ilə nəticələnir.

(5) Keçmiş İşarə Testi: Xəstə yuxarı ətrafını irəli uzatır, şəhadət barmağını imtahan verənin stasionar barmağının üzərinə qoyur, sonra əli şaquli olaraq qaldırır və imtahan verənin barmağına toxunmaq üçün geriyə endirir. Müayinə xəstənin yuxarı ətrafını uzadaraq, əvvəlcə gözləri açıq, sonra isə qapalı vəziyyətdə aparılır. Serebellar zədələnmədə xəstənin barmağı müayinə edənin barmağına düzgün işarə etmir, əksinə, aşır.

(6) Sit-Up Testi: Xəstə uzanmış vəziyyətdə uzanır, əlləri dəstəksiz sinəsinə qoyulur və oturmağa çalışır. Normal insanlarda yalnız gövdə bükülür və hər iki alt ekstremitə yataq səthindən çıxmadan çökə bilər. Serebellar zədələnmiş xəstələrdə həm bud, həm də gövdə eyni vaxtda əyilir və hər iki alt ekstremitə yuxarı qalxır ki, bu da birgə büzülmə əlaməti adlanır.

2. Neyroimaging:

KT və maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) serebellar atrofiyanı aşkar edə bilər ki, bu da serebellar çatların artması və genişlənməsi, həcminin azalması, budaqlanmış yarpaqların görünüşü, genişlənmiş beyincik sisternləri və dördüncü mədəciyin genişlənməsi ilə xarakterizə olunur.

Serebellar atrofiya diaqnozu adətən çətin deyil və adətən xəstənin tibbi tarixinə, simptomlarına, klinik müayinəsinə və görüntüləmə tədqiqatlarına əsaslanır.