Bolest

Plan liječenja cerebelarne atrofije

Cerebelarna atrofija, tehnički gledano, nije bolest već neuroimaging nalaz. Može se uočiti u različitim genetskim ili degenerativnim stanjima, kao iu određenim akutnim stanjima kao što su kasni stadijum akutnog cerebelitisa i neki slučajevi toksičnosti lijekova. Osim toga, može se vidjeti kod klinički asimptomatskih osoba, posebno u starijoj populaciji. Zajednička karakteristika je smanjenje volumena malog mozga i proširenje cerebelarne pukotine uočeno na neuroimaging. Cerebelarna atrofija može biti ili fokalna ili široko rasprostranjena. Budući da mali mozak igra ključnu ulogu u regulaciji tjelesne ravnoteže i tonusa mišića, pacijenti sa cerebelarnom atrofijom često pokazuju simptome kao što su nesiguran hod, ataksija i nejasan govor.

Kontaktirajte nas

Uzrok bolesti

1.Genetski:
Spinocerebelarna ataksija (SCA).
Friedreichova ataksija.
Dentatorubralno-pallidoluzijska atrofija (DRPLA).

2.Degenerativni:
Višestruka sistemska atrofija tip C (MSA-C).

3. Ishemijsko-hipoksično:
Trovanje ugljičnim monoksidom.

4. Toksičnost lijekova:
Fenobarbital natrijum.

5. Upalni:
Posljedice akutnog cerebelitisa.

6. Toksičnost alkohola:
Alkoholna cerebelarna degeneracija.

7.Ostalo:
Paraneoplastična cerebelarna degeneracija.

Clinical Manifestations

1.Ataksija: Ataksija je glavna klinička manifestacija cerebelarne atrofije. Pacijenti pokazuju nestabilnost dok stoje, ljuljaju se i poteškoće u održavanju ravnoteže, obično ne mogu stajati na jednoj nozi. Njihov hod je nesiguran, sa širokim koracima, bočnim ljuljanjem, a gornji udovi su savijeni i ispruženi kao da će pasti. Imaju lošu koordinaciju, s pokretima koji često prelaze cilj, a rukopis može biti drhtav i nepravilan, s progresivno većim znakovima.

2. Cerebelarna dizartrija: Govor je spor, nerazgovijetnih, monotonih i nazalnih tonova, koji podsjećaju na obrazac pjevanja. To je zbog nedostatka koordinacije u artikulacijskim mišićima kao što su usne, jezik i ždrijelo.

3. Očni motorički poremećaji: Rano u cerebelarnoj atrofiji, pacijenti mogu iskusiti diskonjugirani pogled i okulomotornu disfunkciju. Mogu imati bilateralni grubi tremor u očima, s nekoliko slučajeva koji pokazuju nistagmus ili povratni nistagmus.

4.Hipotonija: Hipotonija se prvenstveno opaža kod akutnih lezija hemisfere malog mozga i rjeđe je kod hroničnih lezija. Međutim, u nekim slučajevima cerebelarne atrofije može doći do progresivne generalizirane mišićne hipertonije, koja nalikuje paralizi koja dominira tremorom.

5. Nemotoričke manifestacije: One uključuju kognitivna i jezička oštećenja. Neki dokazi upućuju na korelaciju između malog mozga i psihijatrijskih poremećaja poput šizofrenije, bipolarnog poremećaja i ponašanja ovisnosti.

Ispitivanje

1. Neurološki pregled:

(1) Test prst na nos: Uputite pacijenta da ispruži i otme gornji ekstremitet, dodirne nos vrhom prsta i ponovi radnju u različitim smjerovima i brzinama, otvorenih i zatvorenih očiju, upoređujući obje strane. Ataksija se manifestuje nedosljednom brzinom i preciznošću, pogrešnom usmjeravanjem ili zahtijevanjem prilagođavanja da bi se postigao cilj. Kod lezija hemisfere malog mozga, ataksija je izraženija na istoj strani kada se cilj približava, često nadmašujući cilj.

(2) Test od pete do potkoljenice: pacijent leži na leđima i izvodi tri radnje uzastopno: podiže i ispruži jedan donji ekstremitet, stavlja petu na koleno suprotnog ispruženog donjeg ekstremiteta, zatim klizi petu niz potkoljenicu, u cilju preciznog i koherentni pokreti. Kod oštećenja malog mozga, podizanje noge i dodirivanje potkoljenice može biti nestabilno zbog loše percepcije dubine i tremora namjere koji uzrokuje oscilaciju prema dolje.

(3) Test brzih naizmjeničnih pokreta: pacijent brzo tapka po stražnjoj strani suprotne ruke, ili izvodi brze pokrete pronacije i supinacije podlaktice, ili naizmenično dodiruje stol dlanom i stražnjom stranom šake. Kod oštećenja malog mozga pokreti su nespretni i ritmički nepravilni.

(4) Test odskoka: Sa zatvorenim očima, jedan gornji ud je snažno savijen i zatim otpušten od strane ispitivača. Kod cerebelarnih lezija, loša koordinacija između mišića agonista i antagonista može uzrokovati pretjerane pokrete koji rezultiraju samoudaranjem. Alternativno, obje ruke se drže ispred i ispružene, a ispitivač ih naglo gurne prema dolje i zatim otpusti. Normalne osobe mogu se precizno vratiti u prvobitni položaj, dok one s cerebelarnom ataksijom ne mogu kontrolirati koordinaciju između mišića agonista i antagonista, što često rezultira pretjeranim pokretima i produženim oscilacijama.

(5) Test usmjeravanja u prošlost: pacijent ispruži gornji ud naprijed, stavi kažiprst na stacionarni prst ispitivača, zatim podiže ruku okomito i spušta je nazad kako bi dodirnuo prst ispitivača. Pregled se obavlja tako da pacijent drži gornji ud ispruženim, prvo otvorenih a zatim zatvorenih očiju. Kod oštećenja malog mozga, pacijentov prst ne pokazuje ispravno na prst ispitivača, već prelazi iznad.

(6) Test trbušnjaka: Pacijent leži na leđima, ruke su postavljene na grudi bez oslonca i pokušava da sjedne. Kod normalnih osoba, samo trup se savija, a oba donja uda mogu se depresiviti bez napuštanja površine kreveta. Kod pacijenata sa oštećenjem malog mozga, kukovi i trup se istovremeno savijaju, a oba donja uda se podižu, što se naziva znakom kokontrakcije.

2. Neuroimaging:

CT i magnetna rezonanca (MRI) mogu otkriti cerebelarnu atrofiju, koju karakteriziraju povećane i proširene cerebelarne pukotine, smanjen volumen, izgled razgranate folije, uvećane cerebelarne cisterne i proširenje četvrte komore.

Dijagnoza

Dijagnosticiranje cerebelarne atrofije obično nije teško i obično se zasniva na pacijentovoj istoriji bolesti, simptomima, kliničkom pregledu i slikovnim studijama.