Pla de tractament de l'atròfia cerebel·losa

1. Genètica:
Atàxia espinocerebel·losa (SCA).
Atàxia de Friedreich.
Atròfia dentatorubral-pal·lidoluisiana (DRPLA).

2.Degenerativa:
Atròfia de sistemes múltiples tipus C (MSA-C).

3.Isquèmic-hipòxic:
Intoxicació per monòxid de carboni.

4. Toxicitat de drogues:
Fenobarbital sòdic.

5. Inflamatoris:
Seqüeles de cerebelitis aguda.

6. Toxicitat de l'alcohol:
Degeneració cerebel·losa alcohòlica.

7. Altres:
Degeneració cerebel·losa paraneoplàstica.

1.Atàxia: l'atàxia és la principal manifestació clínica de l'atròfia cerebel·losa. Els pacients presenten inestabilitat mentre estan dempeus, balancejant-se i dificultat per mantenir l'equilibri, normalment incapaços d'aguantar-se sobre una cama. La seva marxa és inestable, amb passos amples, balanceig lateral i extremitats superiors flexionades i esteses com a punt de caure. Tenen una mala coordinació, amb moviments que sovint sobrepassen l'objectiu, i l'escriptura pot ser inestable i irregular, amb caràcters progressivament més grans.

2. Disàrtria cerebel·losa: la parla és lenta, amb tons confusos, monòtons i nasals, semblants a un patró de cant. Això es deu a la falta de coordinació en els músculs articulatoris com els llavis, la llengua i la faringe.

3. Trastorns motors oculars: al començament de l'atròfia cerebel·losa, els pacients poden experimentar una mirada desconjugada i una disfunció oculomotora. Poden tenir tremolors gruixuts bilaterals als ulls, amb alguns casos que presenten nistagme de rebot o de rebot.

4.Hipotònia: la hipotònia s'observa principalment en lesions agudes de l'hemisferi cerebel·lar i és menys freqüent en lesions cròniques. No obstant això, en alguns casos d'atròfia cerebel·losa, pot haver-hi hipertonia muscular generalitzada progressiva, semblant a una paràlisi amb predomini del tremolor.

5.Manifestacions no motrius: inclouen alteracions cognitives i del llenguatge. Algunes proves suggereixen una correlació entre el cerebel i els trastorns psiquiàtrics com l'esquizofrènia, el trastorn bipolar i els comportaments addictius.

1.Examen neurològic:

(1) Prova de dit a nas: indiqueu al pacient que estengui i abdueixi l'extremitat superior, que li toqui el nas amb la punta del dit i que repeteixi l'acció amb diferents direccions i velocitats, amb els ulls oberts i tancats, comparant ambdós costats. L'atàxia es manifesta per una velocitat i precisió inconsistents, una mala indicació o la necessitat d'ajustar-se per arribar a l'objectiu. En les lesions de l'hemisferi cerebel·lar, l'atàxia és més pronunciada al mateix costat que s'acosta l'objectiu, sovint sobrepassant l'objectiu.

(2) Prova del taló a la canyella: el pacient es troba en decúbit supí i realitza tres accions seqüencialment: aixecar i estendre un membre inferior, col·locar el taló al genoll de l'extremitat inferior estès oposat i després fer lliscar el taló per la canyella, amb l'objectiu moviments coherents. En el dany cerebel·lar, l'aixecament de les cames i tocar la canyella pot ser inestable a causa de la mala percepció de la profunditat i el tremolor de la intenció que provoca una oscil·lació cap avall.

(3) Prova de moviments alternatius ràpids: el pacient toca ràpidament el dors de la mà oposada, o realitza moviments ràpids de pronació i supinació de l'avantbraç, o alterna tocant la taula amb el palmell i el dors de la mà. En el dany cerebel·lar, els moviments són maldestres i rítmicament irregulars.

(4) Prova de rebot: amb els ulls tancats, un membre superior es flexiona amb força i després l'examinador l'allibera. En les lesions cerebel·loses, la mala coordinació entre els músculs agonistes i antagonistes pot provocar moviments exagerats que donen lloc a l'autogolpeig. Alternativament, els dos braços es mantenen al davant i estesos, i l'examinador els empeny de sobte cap avall i després els deixa anar. Els individus normals poden tornar amb precisió a la posició original, mentre que aquells amb atàxia cerebel·losa no poden controlar la coordinació entre els músculs agonistes i antagonistes, la qual cosa sovint provoca un moviment excessiu i una oscil·lació prolongada.

(5) Prova d'indicació del passat: el pacient allarga l'extremitat superior cap endavant, col·loca el dit índex sobre el dit estacionari de l'examinador, després aixeca la mà verticalment i la torna a baixar per tocar el dit de l'examinador. L'examen es realitza amb el pacient mantenint l'extremitat superior estesa, primer amb els ulls oberts i després tancats. En el dany cerebel·lar, el dit del pacient no assenyala correctament el dit de l'examinador, però sobrepassa.

(6) Prova d'assentament: el pacient es troba supinat, les mans col·locades al pit sense suport i intenta asseure's. En individus normals, només el tronc es flexiona i les dues extremitats inferiors poden deprimir-se sense sortir de la superfície del llit. En pacients amb dany cerebel·lar, tant els malucs com el tronc es flexionen simultàniament i les dues extremitats inferiors s'aixequen, denominat signe de co-contracció.

2. Neuroimatge:

La TC i la ressonància magnètica (MRI) poden revelar atròfia cerebel·losa, caracteritzada per fissures cerebel·loses augmentades i ampliades, volum reduït, aspecte foliar ramificat, cisternes cerebel·loses engrandides i dilatació del quart ventricle.

El diagnòstic de l'atròfia cerebel·losa no sol ser difícil i normalment es basa en la història clínica, els símptomes, l'examen clínic i els estudis d'imatge del pacient.