Behandlungsplan für Kleinhirnatrophie

1. Genetisch:
Spinozerebelläre Ataxie (SCA).
Friedreich's ataxia.
Dentatorubral-pallidoluysische Atrophie (DRPLA).

2.Degenerative:
Multiple Systematrophie Typ C (MSA-C).

3.Ischämisch-hypoxisch:
Kohlenmonoxidvergiftung.

4.Arzneimitteltoxizität:
Phenobarbital-Natrium.

5.Entzündlich:
Folgen einer akuten Kleinhirnentzündung.

6. Alkoholtoxizität:
Alkoholische Kleinhirndegeneration.

7. Sonstiges:
Paraneoplastische Kleinhirndegeneration.

1. Ataxie: Ataxie ist die wichtigste klinische Manifestation einer Kleinhirnatrophie. Die Patienten zeigen eine Instabilität beim Stehen, schwanken und haben Schwierigkeiten, das Gleichgewicht zu halten, sodass sie typischerweise nicht in der Lage sind, auf einem Bein zu stehen. Ihr Gang ist unsicher, mit breiten Schritten, seitlichem Schwanken und gebeugten und gestreckten oberen Gliedmaßen, als ob sie kurz vor dem Sturz stünden. Ihre Koordination ist schlecht, die Bewegungen schießen oft über das Ziel hinaus und die Handschrift kann zitternd und unregelmäßig sein und die Zeichen werden immer größer.

2. Kleinhirndysarthrie: Die Sprache ist langsam, mit undeutlichen, monotonen und nasalen Tönen, die einem singenden Muster ähneln. Dies liegt an der mangelnden Koordination der Artikulationsmuskeln wie Lippen, Zunge und Rachen.

3. Störungen der Augenmotorik: Zu Beginn der Kleinhirnatrophie kann es bei Patienten zu unkonjugiertem Blick und okulomotorischer Dysfunktion kommen. Sie können beidseitiges grobes Zittern in den Augen haben, wobei in einigen Fällen ein Downbeat- oder Rebound-Nystagmus auftritt.

4. Hypotonie: Hypotonie wird hauptsächlich bei akuten Läsionen der Kleinhirnhemisphäre beobachtet und ist bei chronischen Läsionen seltener. In einigen Fällen einer Kleinhirnatrophie kann es jedoch zu einer fortschreitenden generalisierten Muskelhypertonie kommen, die einer durch Tremor vorherrschenden Lähmung ähnelt.

5. Nichtmotorische Manifestationen: Dazu gehören kognitive und sprachliche Beeinträchtigungen. Einige Hinweise deuten auf einen Zusammenhang zwischen dem Kleinhirn und psychiatrischen Störungen wie Schizophrenie, bipolarer Störung und Suchtverhalten hin.

1.Neurologische Untersuchung:

(1) Finger-zu-Nase-Test: Weisen Sie den Patienten an, die obere Extremität zu strecken und zu abduzieren, die Nase mit der Fingerspitze zu berühren und die Aktion mit unterschiedlichen Richtungen und Geschwindigkeiten, mit offenen und geschlossenen Augen, zu wiederholen und beide Seiten zu vergleichen. Ataxie äußert sich durch inkonsistente Geschwindigkeit und Genauigkeit, Fehlausrichtung oder die Notwendigkeit einer Anpassung, um das Ziel zu erreichen. Bei Läsionen der Kleinhirnhemisphäre ist die Ataxie auf der Seite, auf der sich das Ziel nähert, stärker ausgeprägt und schießt häufig über das Ziel hinaus.

(2) Ferse-zu-Schienbein-Test: Der Patient liegt auf dem Rücken und führt nacheinander drei Aktionen aus: Anheben und Strecken einer unteren Extremität, Platzieren der Ferse auf dem Knie der gegenüberliegenden ausgestreckten unteren Extremität, dann Gleiten der Ferse über das Schienbein, mit dem Ziel, eine genaue und genaue Position zu erreichen kohärente Bewegungen. Bei einer Schädigung des Kleinhirns kann das Anheben des Beins und das Berühren des Schienbeins aufgrund der schlechten Tiefenwahrnehmung und des Absichtszitterns, das zu einer Abwärtsschwingung führt, instabil sein.

(3) Schneller Wechselbewegungstest: Der Patient klopft schnell auf den Handrücken der anderen Hand oder führt schnelle Pronations- und Supinationsbewegungen des Unterarms aus oder berührt den Tisch abwechselnd mit der Handfläche und dem Handrücken. Bei einer Kleinhirnschädigung sind die Bewegungen ungeschickt und rhythmisch unregelmäßig.

(4) Rückpralltest: Bei geschlossenen Augen wird ein oberes Glied kräftig gebeugt und dann vom Untersucher losgelassen. Bei Kleinhirnläsionen kann eine schlechte Koordination zwischen Agonisten- und Antagonistenmuskeln zu übertriebenen Bewegungen führen, die zu Selbstschlägen führen können. Alternativ werden beide Arme vorne gehalten und gestreckt, und der Untersucher drückt sie plötzlich nach unten und lässt sie dann los. Normale Personen können präzise in die Ausgangsposition zurückkehren, während Personen mit Kleinhirnataxie die Koordination zwischen Agonisten- und Antagonistenmuskeln nicht kontrollieren können, was häufig zu übermäßigen Bewegungen und längeren Schwingungen führt.

(5) Past-Pointing-Test: Der Patient streckt die obere Extremität nach vorne, legt den Zeigefinger auf den stationären Finger des Untersuchers, hebt dann die Hand vertikal an und senkt sie wieder nach unten, um den Finger des Untersuchers zu berühren. Die Untersuchung wird durchgeführt, indem der Patient die obere Extremität gestreckt hält, zunächst mit geöffneten und dann mit geschlossenen Augen. Bei einer Schädigung des Kleinhirns zeigt der Finger des Patienten nicht korrekt auf den Finger des Untersuchers, sondern schießt darüber hinaus.

(6) Sit-Up-Test: Der Patient liegt auf dem Rücken, legt die Hände ohne Unterstützung auf die Brust und versucht, sich aufzurichten. Bei normalen Personen beugt sich nur der Rumpf, und beide unteren Gliedmaßen können nach unten gedrückt werden, ohne die Bettoberfläche zu verlassen. Bei Patienten mit einer Schädigung des Kleinhirns beugen sich Hüfte und Rumpf gleichzeitig und heben sich beide unteren Gliedmaßen an, was als Co-Kontraktionszeichen bezeichnet wird.

2. Neuroimaging:

CT und Magnetresonanztomographie (MRT) können eine Kleinhirnatrophie aufdecken, die durch vergrößerte und erweiterte Kleinhirnspalten, verringertes Volumen, verzweigtes Blattbild, vergrößerte Kleinhirnzisterne und Erweiterung des vierten Ventrikels gekennzeichnet ist.

Die Diagnose einer Kleinhirnatrophie ist normalerweise nicht schwierig und basiert in der Regel auf der Krankengeschichte, den Symptomen, der klinischen Untersuchung und bildgebenden Untersuchungen des Patienten.