Hoitosuunnitelma pikkuaivojen surkastumiseen

1. Geneettinen:
Spinocerebellaarinen ataksia (SCA).
Friedreichin ataksia.
Dentatorubral-pallidoluysian atrofia (DRPLA).

2. Degeneratiiviset:
Monisysteeminen atrofia tyyppi C (MSA-C).

3. Iskeeminen-hypoksinen:
Hiilimonoksidimyrkytys.

4. Lääkkeiden myrkyllisyys:
Fenobarbitaalinatrium.

5. Tulehduksellinen:
Akuutin pikkuaivotulehduksen seuraukset.

6. Alkoholin myrkyllisyys:
Alkoholinen pikkuaivojen rappeuma.

7. Muut:
Paraneoplastinen pikkuaivojen rappeuma.

1. Ataksia: Ataksia on pikkuaivojen surkastumisen pääasiallinen kliininen ilmentymä. Potilaat osoittavat epävakautta seisoessaan, heiluvat ja vaikeuksia säilyttää tasapaino, tyypillisesti he eivät pysty seisomaan yhdellä jalalla. Heidän kävelynsä on epävakaa, askeleet ovat leveät, heiluvat sivusuunnassa ja yläraajat ovat taipuneet ja ojennettuna ikään kuin putoaisivat. Heillä on huono koordinaatio, ja liikkeet ylittävät usein kohteen, ja käsiala voi olla epävakaa ja epäsäännöllinen, ja merkit kasvavat asteittain.

2. Pikkuaivojen dysartria: Puhe on hidasta, epäselvää, yksitoikkoista ja nenäääniä, jotka muistuttavat laulua. Tämä johtuu nivellihasten, kuten huulten, kielen ja nielun, koordinaation puutteesta.

3. Silmän motoriset häiriöt: Varhaisessa pikkuaivojen surkastumisessa potilailla voi ilmetä irronnutta katsetta ja silmän motorisia toimintahäiriöitä. Heillä voi olla molemminpuolista karkeaa vapinaa silmissä, ja joissakin tapauksissa esiintyy alamäkeä tai rebound nystagmia.

4. Hypotonia: Hypotoniaa havaitaan ensisijaisesti akuuteissa pikkuaivopuoliskon vaurioissa ja harvemmin kroonisissa leesioissa. Joissakin pikkuaivojen atrofian tapauksissa voi kuitenkin esiintyä progressiivista yleistynyttä lihasten hypertoniaa, joka muistuttaa vapinaa hallitsevaa halvausta.

5. Ei-motoriset ilmenemismuodot: Näitä ovat kognitiiviset ja kielelliset häiriöt. Jotkut todisteet viittaavat korrelaatioon pikkuaivojen ja psykiatristen häiriöiden, kuten skitsofrenian, kaksisuuntaisen mielialahäiriön ja riippuvuutta aiheuttavan käyttäytymisen välillä.

1. Neurologinen tutkimus:

(1) Sormista nenään -testi: Ohjaa potilasta ojentamaan ja sieppaamaan yläraaja, koskettamaan nenään sormenpäällä ja toistamaan toimenpide eri suuntiin ja nopeuksilla silmät auki ja kiinni, vertaamalla molempia puolia. Ataksia ilmenee epäjohdonmukaisena nopeudena ja tarkkuudena, vääränä osoittamisena tai säätövaatimuksena tavoitteen saavuttamiseksi. Pikkuaivojen aivopuoliskon vaurioissa ataksia on voimakkaampaa samalla puolella, kun kohde lähestyy, usein ylittäen kohteen.

(2) Kantapäästä sääreen -testi: Potilas makaa selällään ja suorittaa kolme toimintoa peräkkäin: yhden alaraajan nostaminen ja ojentaminen, kantapään asettaminen vastakkaiseen ojennetun alaraajan polveen, sitten kantapää liu'uttaminen säärettä alaspäin pyrkien tarkkaan ja yhtenäisiä liikkeitä. Pikkuaivovaurioissa jalkojen kohottaminen ja säären koskettaminen voi olla epävakaa huonon syvyyshavainnon ja alaspäin suuntautuvaa värähtelyä aiheuttavan aikomusvapinan vuoksi.

(3) Nopeiden vuorottelevien liikkeiden testi: Potilas napauttaa nopeasti vastakkaisen käden takaosaa tai suorittaa nopeita pronaatio- ja supinaatioliikkeitä kyynärvarrelle tai vuorotellen koskettaa pöytää kämmenellä ja kämmenselällä. Pikkuaivovaurioissa liikkeet ovat kömpelöitä ja rytmisesti epäsäännöllisiä.

(4) Rebound-testi: Silmien ollessa kiinni, tutkija koukistaa yhtä yläraajaa voimakkaasti ja vapauttaa sen. Pikkuaivojen vaurioissa huono koordinaatio agonisti- ja antagonistilihasten välillä voi aiheuttaa liioiteltuja liikkeitä, jotka johtavat itselyöntiin. Vaihtoehtoisesti molempia käsivarsia pidetään edessä ja ojennettuna, ja tutkija painaa niitä yhtäkkiä alaspäin ja päästää sitten irti. Normaalit yksilöt voivat palata tarkasti alkuperäiseen asentoonsa, kun taas ne, joilla on pikkuaivojen ataksia, eivät pysty hallitsemaan agonisti- ja antagonistilihasten välistä koordinaatiota, mikä usein johtaa liialliseen liikkeeseen ja pitkittyneeseen värähtelyyn.

(5) Menneisyyden osoittava testi: Potilas ojentaa yläraajan eteenpäin, asettaa etusormen tutkijan paikallaan olevan sormen päälle, sitten nostaa käden pystysuoraan ja tuo sen takaisin alas koskettaakseen tutkijan sormea. Tutkimus suoritetaan potilaan pitäen yläraajaa ojennettuna, ensin silmät auki ja sitten kiinni. Pikkuaivovauriossa potilaan sormi ei osoita oikein tutkijan sormeen, vaan ylittää.

(6) Istumistesti: Potilas makaa selällään, kädet rinnassa ilman tukea ja yrittää nousta istumaan. Tavallisilla yksilöillä vain vartalo taipuu, ja molemmat alaraajat voivat painautua poistumatta sängyn pinnasta. Potilailla, joilla on pikkuaivovaurio, sekä lonkat että vartalo taipuvat samanaikaisesti ja molemmat alaraajat kohoavat, jota kutsutaan yhteissupistumismerkiksi.

2. Neurokuvaus:

CT ja magneettikuvaus (MRI) voivat paljastaa pikkuaivojen surkastumisen, jolle on ominaista lisääntyneet ja leventyneet pikkuaivojen halkeamat, pienentynyt tilavuus, haaroittunut lehtien ulkonäkö, suurentuneet pikkuaivojen vesisäiliöt ja neljännen kammion laajentuminen.

Pikkuaivojen surkastumisen diagnosointi ei tyypillisesti ole vaikeaa, ja se perustuu yleensä potilaan sairaushistoriaan, oireisiin, kliiniseen tutkimukseen ja kuvantamistutkimuksiin.