Plan de traitement de l'atrophie cérébelleuse

1. Génétique :
Ataxie spinocérébelleuse (ACS).
L'ataxie de Friedreich.
Atrophie dentatorubrale-pallidoluysienne (DRPLA).

2. Dégénératif :
Atrophie multisystémique de type C (MSA-C).

3.Ischémique-hypoxique :
Empoisonnement au monoxyde de carbone.

4. Toxicité des médicaments :
Phénobarbital sodique.

5.Inflammatoire :
Séquelles de cérébellite aiguë.

6. Toxicité de l’alcool :
Dégénérescence cérébelleuse alcoolique.

7.Autres :
Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique.

1.Ataxie : L'ataxie est la principale manifestation clinique de l'atrophie cérébelleuse. Les patients présentent une instabilité en position debout, un balancement et des difficultés à maintenir l'équilibre, généralement incapables de se tenir sur une jambe. Leur démarche est instable, avec des pas larges, un balancement latéral et des membres supérieurs fléchis et étendus comme s'ils étaient sur le point de tomber. Ils ont une mauvaise coordination, leurs mouvements dépassent souvent la cible, et leur écriture peut être fragile et irrégulière, avec des caractères de plus en plus grands.

2. Dysarthrie cérébelleuse : la parole est lente, avec des tons troubles, monotones et nasaux, ressemblant à un motif semblable à celui d'un chant. Cela est dû au manque de coordination des muscles articulatoires tels que les lèvres, la langue et le pharynx.

3. Troubles moteurs oculaires : Au début de l'atrophie cérébelleuse, les patients peuvent présenter un regard disconjugué et un dysfonctionnement oculomoteur. Ils peuvent avoir des tremblements bilatéraux grossiers dans les yeux, avec quelques cas présentant un nystagmus pessimiste ou de rebond.

4.Hypotonie : L'hypotonie est principalement observée dans les lésions aiguës de l'hémisphère cérébelleux et est moins fréquente dans les lésions chroniques. Cependant, dans certains cas d'atrophie cérébelleuse, il peut y avoir une hypertonie musculaire généralisée progressive, ressemblant à une paralysie à prédominance de tremblements.

5. Manifestations non motrices : celles-ci incluent des troubles cognitifs et du langage. Certaines preuves suggèrent une corrélation entre le cervelet et les troubles psychiatriques tels que la schizophrénie, le trouble bipolaire et les comportements addictifs.

1. Examen neurologique :

(1) Test doigt-nez : demandez au patient d'étendre et d'abduire le membre supérieur, de toucher son nez avec le bout du doigt et de répéter l'action dans différentes directions et vitesses, les yeux ouverts et fermés, en comparant les deux côtés. L'ataxie se manifeste par une vitesse et une précision incohérentes, un pointage erroné ou nécessitant un ajustement pour atteindre la cible. Dans les lésions de l'hémisphère cérébelleux, l'ataxie est plus prononcée du même côté à mesure que la cible s'approche, dépassant souvent la cible.

(2) Test talon-tibia : le patient est allongé sur le dos et effectue trois actions séquentiellement : soulever et étendre un membre inférieur, placer le talon sur le genou du membre inférieur étendu opposé, puis faire glisser le talon le long du tibia, en visant une précision et une précision. mouvements cohérents. En cas de lésion cérébelleuse, le fait de lever la jambe et de toucher le tibia peut être instable en raison d'une mauvaise perception de la profondeur et d'un tremblement intentionnel provoquant une oscillation vers le bas.

(3) Test de mouvements alternés rapides : le patient tape rapidement le dos de la main opposée, ou effectue des mouvements rapides de pronation et de supination de l'avant-bras, ou touche alternativement la table avec la paume et le dos de la main. En cas de lésion cérébelleuse, les mouvements sont maladroits et rythmiquement irréguliers.

(4) Test de rebond : Les yeux fermés, un membre supérieur est fléchi avec force puis relâché par l'examinateur. Dans les lésions cérébelleuses, une mauvaise coordination entre les muscles agonistes et antagonistes peut provoquer des mouvements exagérés entraînant des auto-frappes. Alternativement, les deux bras sont maintenus devant et étendus, et l'examinateur les pousse soudainement vers le bas puis les relâche. Les individus normaux peuvent revenir avec précision à la position initiale, tandis que ceux atteints d'ataxie cérébelleuse ne peuvent pas contrôler la coordination entre les muscles agonistes et antagonistes, ce qui entraîne souvent des mouvements excessifs et des oscillations prolongées.

(5) Test de pointage passé : le patient étend le membre supérieur vers l'avant, place l'index sur le doigt immobile de l'examinateur, puis lève la main verticalement et la ramène vers le bas pour toucher le doigt de l'examinateur. L'examen s'effectue le patient maintenant le membre supérieur en extension, les yeux d'abord ouverts puis fermés. En cas de lésion cérébelleuse, le doigt du patient ne pointe pas correctement vers le doigt de l'examinateur mais dépasse.

(6) Test de redressement assis : le patient est allongé sur le dos, les mains placées sur la poitrine sans soutien et tente de s'asseoir. Chez les individus normaux, seul le tronc fléchit et les deux membres inférieurs peuvent s'enfoncer sans quitter la surface du lit. Chez les patients présentant des lésions cérébelleuses, les hanches et le tronc fléchissent simultanément et les deux membres inférieurs se soulèvent, ce que l'on appelle le signe de co-contraction.

2.Neuroimagerie :

La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent révéler une atrophie cérébelleuse, caractérisée par une augmentation et un élargissement des fissures cérébelleuses, un volume réduit, une apparence de folia ramifiée, une hypertrophie des citernes cérébelleuses et une dilatation du quatrième ventricule.

Le diagnostic de l'atrophie cérébelleuse n'est généralement pas difficile et repose généralement sur les antécédents médicaux, les symptômes, l'examen clinique et les études d'imagerie du patient.