Behannelingsplan foar cerebellêre atrophy
Oarsaak fan 'e sykte
1. Genetysk:
Spinocerebellêre ataxia (SCA).
Friedreich's ataxia.
Dentatorubrale-pallidoluysyske atrophy (DRPLA).
2. Degenerative:
Meardere systeematrophy type C (MSA-C).
3. Ischemysk-hypoksysk:
Koalmonokside fergiftiging.
4. Drug toxicity:
Phenobarbital natrium.
5. Inflammatoire:
Gefolgen fan akute cerebellitis.
6. Alkohol toxicity:
Alcoholic cerebellar degeneraasje.
7. Oaren:
Paraneoplastyske cerebellêre degeneraasje.
Klinyske manifestaasjes
1.Ataksia: Ataxia is de wichtichste klinyske manifestaasje fan cerebellêre atrophy. Pasjinten eksposearje ynstabiliteit by it stean, swaaien, en muoite om lykwicht te hâlden, typysk net yn steat om op ien skonk te stean. Har gong is unstabyl, mei breed-basearre stappen, laterale swaaien, en boppeste ledematen bûgd en útwreide as soe se falle. Se hawwe minne koördinaasje, mei bewegingen dy't faak it doel oersjitte, en hânskrift kin wankelich en ûnregelmjittich wêze, mei stadichoan gruttere karakters.
2. Cerebellêre Dysarthria: Spraak is stadich, mei slûchige, monotone en nasale toanen, dy't liket op in sjongend patroan. Dit komt troch it gebrek oan koördinaasje yn 'e artikulatoaryske spieren lykas lippen, tonge en farynx.
3. Ocular Motor Disorders: Eartiids yn cerebellêre atrophy kinne pasjinten ûnderfine disconjugate blik en oculomotor dysfunksje. Se kinne bilaterale grouwe tremors yn 'e eagen hawwe, mei in pear gefallen eksposearje downbeat of rebound nystagmus.
4.Hypotonia: Hypotonia wurdt primêr beoardiele yn acute cerebellêre hemisphere-lêsjes en is minder faak yn chronike lysjes. Yn guon gefallen fan cerebellêre atrophy kin der lykwols progressive generalisearre spierhypertonia wêze, dy't liket op in tremor-oerhearskjende ferlamming.
5.Non-Motor Manifestations: Dizze omfetsje kognitive en taalbeheiningen. Guon bewiis suggerearret in korrelaasje tusken it cerebellum en psychiatryske steuringen lykas skizofrenia, bipolare strieling, en ferslaavjend gedrach.
Eksamen
1. Neurologysk ûndersyk:
(1) Finger-to-Nose Test: Ynstruearje de pasjint om it boppeste lid te ferlingjen en te ûntfieren, har noas oan te reitsjen mei de fingertop, en werhelje de aksje mei ferskate rjochtingen en snelheden, mei eagen iepen en sluten, fergelykje beide kanten. Ataxia wurdt manifestearre troch inkonsistente snelheid en krektens, ferkeard oanwizen, of oanpassing nedich om it doel te berikken. Yn cerebellêre hemisphere-lêsjes is ataxia mear útsprutsen op deselde kant as it doel benaderet, faaks it doel oerskot.
(2) Heel-to-Shin Test: De pasjint leit op 'e rêch en fiert trije aksjes opfolgjend út: it opheffen en útwreidzjen fan ien legere limb, it pleatsen fan 'e heel op' e tsjinoerstelde útwreide legere limb syn knibbel, dan glide de heel nei ûnderen de shin, rjochte op krekte en gearhingjende bewegings. By cerebellare skea kin it opheffen fan skonken en it oanreitsjen fan 'e shin ynstabyl wêze fanwege minne djiptewaarnimming en yntinsjetremor dy't nei ûnderen oscillaasje feroarsaakje.
(3) Rapid Alternating Movements Test: De pasjint tikt fluch op 'e rêch fan' e tsjinoerstelde hân, of fiert rappe pronaasje- en supinaasjebewegingen fan 'e foarearm, of wikselt de tafel oan mei de palm en efterkant fan' e hân. By cerebellare skea binne bewegingen ûnhandich en ritmysk ûnregelmjittich.
(4) Rebound Test: Mei de eagen ticht, wurdt ien boppeste lid krêftich bûgd en dan frijlitten troch de ûndersiker. Yn cerebellêre lesions kinne minne koördinaasje tusken agonist en antagonist spieren feroarsaakje oerdreaun bewegingen resultearje yn sels-hitting. As alternatyf wurde beide earms foaryn hâlden en útwreide, en de ûndersiker triuwt se ynienen nei ûnderen en lit dan los. Normale persoanen kinne sekuer weromkomme nei de oarspronklike posysje, wylst dy mei cerebellêre ataxia de koördinaasje tusken agonist- en antagonistmuskels net kinne kontrolearje, wat faaks resultearret yn oermjittige beweging en langere oscillaasje.
(5) Past-Pointing Test: De pasjint wreidet de boppeste lid nei foaren út, pleatst de wiisfinger op 'e stasjonêre finger fan' e ûndersiker, ferheget dan de hân fertikaal en bringt it werom om de finger fan 'e ûndersiker oan te reitsjen. It ûndersyk wurdt útfierd mei de pasjint it behâld fan it boppeste lid útwreide, earst mei de eagen iepen en dan sletten. By cerebellare skea wiist de finger fan de pasjint net goed nei de finger fan 'e ûndersiker, mar giet oer.
(6) Sit-Up Test: De pasjint leit op 'e rêch, hannen pleatst op' e boarst sûnder stipe, en besiket te sitten. Yn normale persoanen bûcht allinich de romp, en beide legere ledematen kinne depressearje sûnder it bêdflak te ferlitten. Yn pasjinten mei cerebellêre skea, beide heupen en romp flexe tagelyk, en beide legere ledematen lift, neamd as it ko-kontraksje teken.
2. Neuroimaging:
CT en magnetyske resonânsjeôfbylding (MRI) kinne cerebellêre atrophy sjen litte, karakterisearre troch ferhege en ferbrede cerebellêre fissures, fermindere folume, fertakke folia-ferskynsel, fergrutte cerebellêre cisterns, en dilataasje fan 'e fjirde ventrikel.
Diagnoaze
Diagnoaze fan cerebellêre atrophy is net typysk lestich en is meastentiids basearre op 'e medyske skiednis, symptomen, klinysk ûndersyk en ôfbyldingsstúdzjes fan' e pasjint.






