Bolest

Plan liječenja cerebelarne atrofije

Cerebelarna atrofija, tehnički gledano, nije bolest nego nalaz neuroimaginga. Može se primijetiti u različitim genetskim ili degenerativnim stanjima, kao iu određenim akutnim stanjima kao što je kasni stadij akutnog cerebelitisa i neki slučajevi toksičnosti lijekova. Osim toga, može se vidjeti u klinički asimptomatskih osoba, osobito u starije populacije. Zajedničko obilježje je smanjenje volumena malog mozga i širenje cerebelarnih pukotina uočenih na neuroslikanju. Cerebelarna atrofija može biti žarišna ili raširena. Budući da mali mozak igra ključnu ulogu u regulaciji tjelesne ravnoteže i tonusa mišića, pacijenti s cerebelarnom atrofijom često pokazuju simptome kao što su nesiguran hod, ataksija i nejasan govor.

Kontaktirajte nas

Uzrok bolesti

1.Genetski:
Spinocerebelarna ataksija (SCA).
Friedreichova ataksija.
Dentorubralno-palidoluzijanska atrofija (DRPLA).

2. Degenerativno:
Multipla sistemska atrofija tipa C (MSA-C).

3. Ishemijsko-hipoksično:
Trovanje ugljičnim monoksidom.

4. Toksičnost lijeka:
Fenobarbital natrij.

5. Upalni:
Posljedice akutnog cerebelitisa.

6. Toksičnost alkohola:
Alkoholna cerebelarna degeneracija.

7.Ostalo:
Paraneoplastična cerebelarna degeneracija.

Kliničke manifestacije

1. Ataksija: Ataksija je glavna klinička manifestacija cerebelarne atrofije. Pacijenti pokazuju nestabilnost dok stoje, njišu se i teško održavaju ravnotežu, obično ne mogu stajati na jednoj nozi. Hod im je nesiguran, sa širokim koracima, bočnim njihanjem i savijenim i ispruženim gornjim udovima kao da će pasti. Imaju lošu koordinaciju, s pokretima koji često prelaze metu, a rukopis može biti drhtav i nepravilan, s postupno većim znakovima.

2. Cerebelarna dizartrija: Govor je usporen, s nerazgovjetnim, monotonim i nazalnim tonovima, koji nalikuju uzorku pjevanja. To je zbog nedostatka koordinacije artikulacijskih mišića kao što su usne, jezik i ždrijelo.

3. Okularni motorički poremećaji: U ranoj fazi cerebelarne atrofije, pacijenti mogu doživjeti diskonjugirani pogled i okulomotornu disfunkciju. Mogu imati bilateralne grube tremore u očima, s nekoliko slučajeva koji pokazuju downbeat ili rebound nistagmus.

4. Hipotonija: Hipotonija se prvenstveno opaža u akutnim lezijama hemisfere malog mozga, a rjeđa je u kroničnim lezijama. Međutim, u nekim slučajevima cerebelarne atrofije može postojati progresivna generalizirana mišićna hipertonija, nalik na paralizu kojom dominira tremor.

5. Nemotoričke manifestacije: uključuju kognitivna i jezična oštećenja. Neki dokazi upućuju na korelaciju između malog mozga i psihijatrijskih poremećaja kao što su shizofrenija, bipolarni poremećaj i ovisnička ponašanja.

Ispitivanje

1. Neurološki pregled:

(1) Test prst na nos: uputite pacijenta da ispruži i otme gornji ud, dotakne nos vrškom prsta i ponovi radnju u različitim smjerovima i brzinama, s otvorenim i zatvorenim očima, uspoređujući obje strane. Ataksija se očituje nedosljednom brzinom i preciznošću, pogrešnim navođenjem ili zahtijevanjem prilagodbe da bi se dosegao cilj. U lezijama hemisfere malog mozga, ataksija je izraženija na istoj strani kako se cilj približava, često premašujući cilj.

(2) Test od pete do potkoljenice: pacijent leži na leđima i izvodi tri radnje uzastopno: podizanje i ispruženje jednog donjeg uda, postavljanje pete na koljeno suprotnog ispruženog donjeg uda, zatim klizanje pete niz potkoljenicu, ciljajući na točan i koherentne pokrete. Kod oštećenja malog mozga, podizanje noge i dodirivanje potkoljenice može biti nestabilno zbog loše percepcije dubine i intencijskog tremora koji uzrokuje oscilaciju prema dolje.

(3) Test brzih izmjeničnih pokreta: pacijent brzo lupka po stražnjoj strani suprotne ruke ili izvodi brze pokrete pronacije i supinacije podlaktice ili naizmjenično dodiruje stol dlanom i stražnjom stranom šake. Kod oštećenja malog mozga pokreti su nespretni i ritmički nepravilni.

(4) Test odskoka: sa zatvorenim očima, ispitivač snažno savija jedan gornji ud, a zatim ga otpušta. Kod cerebelarnih lezija, loša koordinacija između mišića agonista i antagonista može uzrokovati pretjerane pokrete koji rezultiraju samoudaranjem. Alternativno, obje ruke se drže ispred i ispružene, a ispitivač ih iznenada gurne prema dolje i zatim otpusti. Normalne osobe mogu se točno vratiti u prvobitni položaj, dok one s cerebelarnom ataksijom ne mogu kontrolirati koordinaciju između mišića agonista i antagonista, što često rezultira pretjeranim pokretima i produljenim oscilacijama.

(5) Test pokazivanja u prošlost: pacijent ispruži gornji ud prema naprijed, stavi kažiprst na nepomični prst ispitivača, zatim podiže ruku okomito i spusti je natrag kako bi dodirnuo prst ispitivača. Pregled se provodi tako da pacijent drži ispružene gornje ekstremitete, prvo otvorenih, a zatim zatvorenih očiju. Kod oštećenja malog mozga, pacijentov prst ne pokazuje točno na prst ispitivača nego prelazi.

(6) Test trbušnjaka: pacijent leži na leđima, s rukama na prsima bez oslonca i pokušava sjesti. U normalnih osoba samo se trup savija, a oba donja uda mogu se spustiti bez napuštanja površine kreveta. U bolesnika s oštećenjem malog mozga, oba kuka i trup se savijaju istovremeno, a oba donja uda se podižu, što se naziva znakom ko-kontrakcije.

2. Neuroimaging:

CT i magnetska rezonancija (MRI) mogu otkriti cerebelarnu atrofiju, karakteriziranu povećanim i proširenim cerebelarnim pukotinama, smanjenim volumenom, izgledom razgranate folije, povećanim cisternama malog mozga i dilatacijom četvrte klijetke.

Dijagnoza

Dijagnosticiranje cerebelarne atrofije obično nije teško i obično se temelji na pacijentovoj povijesti bolesti, simptomima, kliničkom pregledu i slikovnim studijama.