Meðferðaráætlun fyrir rýrnun í heila

1.Erfðafræðileg:
Spinocerebellar ataxia (SCA).
Ataxía Friedreichs.
Dentatorubral-pallidoluysian rýrnun (DRPLA).

2. Hrörnunarsjúkdómur:
Margfeldi kerfisrýrnun gerð C (MSA-C).

3. Blóðþurrð-sýkingar:
Kolmónoxíð eitrun.

4.Eiturhrif lyfja:
Phenobarbital natríum.

5. Bólgueyðandi:
Afleiðingar bráðrar heilabólgu.

6.Eiturhrif á áfengi:
Alkóhólísk heilahrörnun.

7.Aðrir:
Paraneoplastic heilahrörnun.

1.Ataxia: Ataxia er helsta klíníska birtingarmynd rýrnunar í heila. Sjúklingar sýna óstöðugleika meðan þeir standa, sveiflast og eiga í erfiðleikum með að viðhalda jafnvægi, venjulega geta þeir ekki staðið á öðrum fæti. Gangur þeirra er óstöðugur, með víðtækum skrefum, hliðarsveiflu og efri útlimir beygðir og teygðir út eins og þeir væru við það að detta. Þeir hafa lélega samhæfingu, hreyfingar fara oft yfir markið, og rithönd getur verið skjálfandi og óregluleg, með stærra stöfum.

2. Heilablóðfall: Tal er hægt, með óljósum, eintónum og neftónum, sem líkist sönglíku mynstri. Þetta er vegna skorts á samhæfingu í liðvöðvum eins og vörum, tungu og koki.

3. Hreyfisjúkdómar í augum: Snemma í rýrnun í heila geta sjúklingar fundið fyrir ótengdu augnaráði og truflun á augnhreyfingu. Þeir geta haft tvíhliða grófan skjálfta í augum, með nokkrum tilfellum sem sýna niðurslag eða rebound nystagmus.

4. Blóðsýking: Blóðsýking kemur fyrst og fremst fram í bráðum skemmdum á heilahveli og er sjaldgæfari í langvinnum sárum. Hins vegar, í sumum tilfellum rýrnunar í heila, getur verið versnandi almenn vöðvahækkun, sem líkist lömun sem er ríkjandi með skjálfta.

5.Non-Motor Manifestations: Þetta felur í sér vitsmuna- og tungumálaskerðingu. Sumar vísbendingar benda til fylgni milli heila og geðrænna kvilla eins og geðklofa, geðhvarfasýki og ávanabindandi hegðun.

1. Taugafræðileg skoðun:

(1) Finger-til-nef próf: Leiðbeindu sjúklingnum að teygja út og ræna efri útlim, snerta nefið með fingurgómnum og endurtaka aðgerðina með mismunandi áttum og hraða, með augun opin og lokuð, bera saman báðar hliðar. Ataxía kemur fram með ósamræmi hraða og nákvæmni, rangstöðu eða þarfnast aðlögunar til að ná markmiðinu. Í skemmdum á heilahveli er ataxía meira áberandi á sömu hlið og skotmarkið nálgast, oft yfir markið.

(2) Hæl til sköflungs próf: Sjúklingurinn liggur á baki og framkvæmir þrjár aðgerðir í röð: lyfta og teygja út einn neðri útlim, setja hælinn á hné hins útvegaða neðri útlims, renna síðan hælnum niður sköflunginn, miða að nákvæmum og samfelldar hreyfingar. Í heilaskemmdum getur það verið óstöðugt að hækka fótlegg og snerta sköflunginn vegna lélegrar dýptarskynjunar og ásetningsskjálfta sem veldur sveiflu niður á við.

(3) Próf á hröðum víxlhreyfingum: Sjúklingurinn snertir hratt aftan á gagnstæðri hendi, eða framkvæmir hraðar framhandleggs- og supination hreyfingar á framhandleggnum, eða snertir borðið til skiptis með lófa og handarbaki. Í heilaskemmdum eru hreyfingar klaufalegar og taktfræðilega óreglulegar.

(4) Frákastspróf: Með lokuð augu er annar efri útlimur beygður kröftuglega og síðan sleppt af prófdómari. Í heilaskemmdum getur léleg samhæfing milli örvandi og mótefnavöðva valdið ýktum hreyfingum sem leiða til sjálfs höggs. Að öðrum kosti er báðum handleggjum haldið fyrir framan og teygt út og prófdómarinn ýtir þeim skyndilega niður og sleppir síðan. Venjulegir einstaklingar geta farið nákvæmlega aftur í upprunalega stöðu, á meðan þeir sem eru með röskun í heila geta ekki stjórnað samhæfingu milli örvandi og mótefnavöðva, sem oft leiðir til of mikillar hreyfingar og langvarandi sveiflu.

(5) Past-Pointing Test: Sjúklingurinn teygir efri útliminn fram, setur vísifingur á kyrrstæðan fingur rannsakandans, lyftir síðan hendinni lóðrétt og færir hana aftur niður til að snerta fingur rannsakandans. Skoðunin er gerð þannig að sjúklingurinn heldur efri útlimnum útbreiddan, fyrst með augun opin og síðan lokuð. Í heilaskemmdum vísar fingur sjúklings ekki rétt á fingur rannsakanda heldur fer fram úr.

(6) Sitjupróf: Sjúklingurinn liggur á baki, hendur settar á bringuna án stuðnings og reynir að setjast upp. Hjá venjulegum einstaklingum beygir aðeins bolurinn og báðir neðri útlimir geta þjakst niður án þess að fara úr rúmfletinum. Hjá sjúklingum með heilaskaða beygjast bæði mjaðmir og bol samtímis og báðir neðri útlimir lyftast, kallað samdráttarmerki.

2. Taugamyndataka:

Sneiðmyndatökur og segulómun (MRI) geta leitt í ljós rýrnun í heila, sem einkennist af auknum og breikkuðum heilasprungum, minni rúmmáli, útliti greinóttra blaða, stækkuðum heilaholum og útvíkkun á fjórða slegli.

Að greina rýrnun í heila er yfirleitt ekki erfitt og er venjulega byggt á sjúkrasögu sjúklings, einkennum, klínískri skoðun og myndgreiningarrannsóknum.