תוכנית טיפול לאטרופיה במוח הקטן

1. גנטי:
אטקסיה Spinocerebellar (SCA).
אטקסיה של פרידרייך.
ניוון דנטטורובראלי-פלידולויזי (DRPLA).

2. ניוון:
ניוון מערכת מרובת סוג C (MSA-C).

3. איסכמי-היפוקסי:
הרעלת פחמן חד חמצני.

4. רעילות סמים:
נתרן פנוברביטל.

5. דלקתי:
השלכות של דלקת המוח החריפה.

6. רעילות אלכוהול:
ניוון מוחין אלכוהולי.

7. אחרים:
ניוון מוחין פרנאופלסטי.

1.אטקסיה: אטקסיה היא הביטוי הקליני העיקרי של ניוון המוח הקטן. מטופלים מפגינים חוסר יציבות בזמן עמידה, נדנוד וקושי לשמור על שיווי משקל, בדרך כלל אינם מסוגלים לעמוד על רגל אחת. ההליכה שלהם לא יציבה, עם צעדים רחבים, נדנוד לרוחב, וגפיים עליונות מכופפות ומורחבות כאילו עומדות ליפול. יש להם קואורדינציה לקויה, כאשר לעתים קרובות תנועות חורגות מהמטרה, וכתב היד עשוי להיות רועד ולא סדיר, עם תווים גדולים יותר ויותר.

2. Dysarthria המוח הקטן: הדיבור איטי, עם גוונים מעורפלים, מונוטוניים ואף, הדומה לתבנית דמוית שירה. זה נובע מחוסר קואורדינציה בשרירי המפרקים כגון שפתיים, לשון ולוע.

3. הפרעות מוטוריות בעיניים: בשלב מוקדם של ניוון המוח הקטן, מטופלים עלולים לחוות מבט מנותק והפרעה בתפקוד oculomotor. ייתכן שיש להם רעידות גסות דו צדדיות בעיניים, עם כמה מקרים שמפגינים ניסטגמוס מטה או ריבאונד.

4. היפוטוניה: היפוטוניה נצפית בעיקר בנגעים חריפים בהמיספרה המוחית והיא פחות שכיחה בנגעים כרוניים. עם זאת, במקרים מסוימים של ניוון המוח הקטן, תיתכן היפרטוניה כללית של שרירים פרוגרסיבית, הדומה לשיתוק שולט ברעד.

5. גילויים לא מוטוריים: אלה כוללים לקויות קוגניטיביות ושפה. כמה ראיות מצביעות על מתאם בין המוח הקטן להפרעות פסיכיאטריות כמו סכיזופרניה, הפרעה דו קוטבית והתנהגויות ממכרות.

1. בדיקה נוירולוגית:

(1) בדיקת אצבע לאף: הנחו את המטופל להאריך ולחטוף את הגפה העליונה, לגעת באף בקצה האצבע, ולחזור על הפעולה בכיוונים ובמהירויות שונות, בעיניים פקוחות וסגורות, תוך השוואה בין שני הצדדים. אטקסיה מתבטאת במהירות ובדיוק לא עקביים, כיוון שגוי או צורך בהתאמה כדי להגיע למטרה. בנגעים בהמיספרה המוחית, אטקסיה בולטת יותר באותו צד כשהמטרה מתקרבת, ולעיתים קרובות חורגת מהמטרה.

(2) בדיקת עקב לשוק: המטופל שוכב בשכיבה ומבצע שלוש פעולות ברצף: הרמה והרחבה של גפה תחתונה אחת, הנחת העקב על הברך הנגדית של הגפה התחתונה המורחבת, ולאחר מכן החלקת העקב במורד השוק, תוך כוונה מדויקת תנועות קוהרנטיות. בפגיעה במוח הקטן, הרמת רגל ומגע בשוק עלולים להיות לא יציבים עקב תפיסת עומק לקויה ורעד כוונה הגורם לתנודה כלפי מטה.

(3) בדיקת תנועות מתחלפות מהירות: המטופל נוגע במהירות בגב היד הנגדית, או מבצע תנועות פרונציה וסופינציה מהירות של האמה, או נוגע לסירוגין בשולחן עם כף היד וגב היד. בפגיעה במוח הקטן, התנועות מגושמות ולא סדירות מבחינה קצבית.

(4) מבחן ריבאונד: בעיניים עצומות, גפה עליונה אחת מכופפת בכוח ולאחר מכן משוחררת על ידי הבודק. בנגעים במוח הקטן, תיאום לקוי בין שרירי האגוניסט והאנטגוניסט עלול לגרום לתנועות מוגזמות וכתוצאה מכך להכות עצמית. לחילופין, שתי הזרועות נשמרות מלפנים ומורחבות, והבודק דוחף אותן לפתע כלפי מטה ואז משחרר. אנשים נורמליים יכולים לחזור במדויק למיקום המקורי, בעוד אלו עם אטקסיה מוחית אינם יכולים לשלוט על התיאום בין שרירי האגוניסט והאנטגוניסט, מה שגורם לרוב לתנועה מוגזמת ולתנודה ממושכת.

(5) מבחן הצבעה עבר: המטופל מושיט את הגפה העליונה קדימה, מניח את האצבע המורה על האצבע הנייחת של הבודק, ואז מרים את היד אנכית ומחזיר אותה למטה כדי לגעת באצבע הבודק. הבדיקה מתבצעת כשהמטופל שומר על הגפה העליונה מורחבת, תחילה בעיניים פקוחות ולאחר מכן עצומות. בפגיעה במוח הקטן, אצבעו של המטופל אינה מצביעה נכונה על אצבעו של הבודק אלא חורגת.

(6) בדיקת כפיפות בטן: המטופל שוכב בשכיבה, ידיים מונחות על החזה ללא תמיכה, ומנסה להתיישב. אצל אנשים נורמליים, רק תא המטען מתכופף, ושתי הגפיים התחתונות עלולות לדכא מבלי לעזוב את משטח המיטה. בחולים עם נזק למוח הקטן, הירכיים והגזע מתכופפים בו-זמנית, ושתי הגפיים התחתונות מתרוממות, המכונה סימן התכווצות משותפת.

2. הדמייה עצבית:

CT והדמיית תהודה מגנטית (MRI) יכולים לחשוף ניוון של המוח הקטן, המאופיינת על ידי סדקים מוחיים מוגדלים והרחבים, נפח מופחת, מראה עלים מסועפת, בורות מוחיים מוגדלים והתרחבות של החדר הרביעי.

אבחון ניוון המוח הקטן אינו קשה בדרך כלל ומתבסס בדרך כלל על ההיסטוריה הרפואית של המטופל, הסימפטומים, הבדיקה הקלינית ומחקרי הדמיה.