小脳萎縮症の治療計画

1.遺伝的:
脊髄小脳失調症（SCA）。
フリードライヒ失調症。
歯状核核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）。

2.変性：
多系統萎縮症 C 型 (MSA-C)。

3.虚血性低酸素症:
一酸化炭素中毒。

4.薬物毒性:
フェノバルビタールナトリウム。

5.炎症性：
急性小脳炎の後遺症。

6.アルコール毒性:
アルコール性小脳変性症。

7.その他：
腫瘍随伴性小脳変性症。

1.運動失調：運動失調は、小脳萎縮の主な臨床症状です。 患者は立っているときに不安定で体が揺れ、バランスを維持することが困難で、通常は片足で立つことができません。 歩き方は不安定で、足幅が広く、横にふらつき、上肢は倒れそうに曲がったり伸びたりします。 協調性が低く、動きが目標を超えてしまうことが多く、手書きの文字が不安定で不規則になり、文字が徐々に大きくなることがあります。

2. 小脳性構音障害：話すのが遅く、ろれつが回らず、単調で、鼻声になり、歌っているようなパターンに似ています。 これは、唇、舌、咽頭などの調音筋の調整不足が原因です。

3. 眼球運動障害：小脳萎縮の初期には、患者は非共役注視や眼球運動機能障害を経験することがあります。 両側の目に粗い振戦が見られる場合があり、いくつかの症例では下降または反動眼振が見られます。

4.低緊張：低緊張は主に急性の小脳半球病変で観察され、慢性病変ではあまり一般的ではありません。 ただし、小脳萎縮の一部のケースでは、振戦優位の麻痺に似た、進行性の全身性筋緊張亢進が発生する場合があります。

5.非運動症状: これには、認知障害と言語障害が含まれます。 小脳と統合失調症、双極性障害、依存性行動などの精神疾患との相関関係を示唆する証拠もいくつかあります。

1.神経学的検査:

(1) 指から鼻へのテスト: 患者に上肢の伸展と外転を指示し、指先で鼻に触れ、異なる方向と速度で動作を繰り返します。目を開けた状態と閉じた状態で、両側を比較します。 運動失調は、速度と精度が一貫していなかったり、目標を達成するために目標を間違えたり、調整が必要になったりして現れます。 小脳半球の病変では、ターゲットが近づくと同じ側で運動失調がより顕著になり、ターゲットを超えてしまうことがよくあります。

(2) かかとからすねのテスト: 患者は仰向けになり、片方の下肢を持ち上げて伸ばす、反対側の伸ばした下肢の膝の上にかかとを置く、次にかかとをすねの下に滑らせるという 3 つの動作を順番に実行します。一貫した動き。 小脳損傷では、奥行き知覚の低下と下方振動を引き起こす意図の震えにより、足を上げたりすねを触ったりする動作が不安定になることがあります。

(3) 急速交互運動テスト: 患者は、反対側の手の甲を素早くたたくか、前腕の急速な回内および回外運動を実行するか、または手のひらと手の甲で交互にテーブルに触れます。 小脳損傷では、動きがぎこちなく、リズミカルに不規則になります。

(4) リバウンドテスト: 目を閉じた状態で、片方の上肢を強く曲げてから放します。 小脳病変では、主動筋と拮抗筋の間の調整が不十分なため、過剰な動きが生じ、結果として自撃が発生することがあります。 あるいは、両腕を前方に伸ばしたままにし、検者が突然両腕を下に押し下げて放します。 正常な人は元の位置に正確に戻ることができますが、小脳失調症の人は主動筋と拮抗筋の間の調整を制御できず、多くの場合、過剰な動きや長期にわたる振動が発生します。

(5) 過去指差し検査：患者は上肢を前方に伸ばし、検者の静止指の上に人差し指を置き、手を垂直に上げ、再び下ろして検者の指に触れる。 検査は、患者が上肢を伸ばした状態で、最初は目を開け、次に目を閉じて行います。 小脳損傷では、患者の指が検査者の指を正しく指さず、オーバーシュートします。

(6) 腹筋テスト: 患者は仰向けになり、支えなしで胸に手を置き、座ろうとします。 正常な人では体幹のみが屈曲し、両下肢はベッド面から離れずに下がってしまうこともあります。 小脳損傷のある患者では、股関節と体幹の両方が同時に屈曲し、両方の下肢が持ち上がります。これは、共収縮徴候と呼ばれます。

2.神経イメージング:

CT および磁気共鳴画像法 (MRI) では、小脳裂の増加および拡大、容積の減少、分枝葉の出現、小脳槽の拡大、および第 4 脳室の拡張を特徴とする小脳萎縮を明らかにすることができます。

小脳萎縮の診断は通常は難しくなく、通常は患者の病歴、症状、臨床検査、および画像検査に基づいて行われます。