Церебеллярлық атрофияны емдеу жоспары

1.Генетикалық:
Spinocerebellar атаксия (SCA).
Фридрейх атаксиясы.
Дентаторубральды-паллидолизиялық атрофия (DRPLA).

2. дегенеративті:
C типті көп жүйелі атрофия (MSA-C).

3.Ишемиялық-гипоксидті:
Көміртек тотығымен улану.

4.Дәрілік заттардың уыттылығы:
Фенобарбитал натрий.

5. Қабыну:
Жедел церебеллиттің салдары.

6. Алкогольдің уыттылығы:
Алкогольді церебеллярлық дегенерация.

7. Басқалар:
Паранеопластикалық церебеллярлық дегенерация.

1.Атаксия: Атаксия мидың атрофиясының негізгі клиникалық көрінісі болып табылады. Науқастар тұру, теңселу және тепе-теңдікті сақтау кезінде тұрақсыздықты көрсетеді, әдетте бір аяқпен тұра алмайды. Олардың жүрісі тұрақсыз, адымдары кең, бүйірінен теңселіп, үстіңгі аяқ-қолдары құлап бара жатқандай бүгіліп, ұзартылған. Олардың үйлестіру қабілеті нашар, қозғалыстары көбінесе нысананы шектейді, ал қолжазба діріл және біркелкі болуы мүмкін, бірте-бірте үлкен таңбалар бар.

2. Церебеллярлық дизартрия: Сөйлеу баяу, бұлыңғыр, монотонды және мұрындық тондармен ән айту үлгісіне ұқсайды. Бұл ерін, тіл және жұтқыншақ сияқты артикуляциялық бұлшықеттерде үйлестірудің болмауына байланысты.

3. Көз моторының бұзылыстары: церебеллярлық атрофияның ерте кезеңдерінде емделушілер ажыратылған көзқарас пен окуломоторлы дисфункцияны сезінуі мүмкін. Олардың көздерінде екі жақты дөрекі тремор болуы мүмкін, кейбір жағдайларда төмендеу немесе қайта көтерілген нистагм бар.

4.Гипотония: Гипотония ең алдымен мидың жарты шарының жедел зақымдалуында байқалады және созылмалы зақымдануларда сирек кездеседі. Алайда мидың атрофиясы кейбір жағдайларда тремор басым параличке ұқсайтын прогрессивті жалпыланған бұлшықет гипертониясы болуы мүмкін.

5.Қозғалмайтын көріністер: Оларға когнитивті және тілдік бұзылулар жатады. Кейбір дәлелдемелер мишық пен шизофрения, биполярлық бұзылыс және тәуелді мінез-құлық сияқты психиатриялық бұзылулар арасындағы корреляцияны болжайды.

1. Неврологиялық тексеру:

(1) Саусақ-мұрын сынағы: науқасқа үстіңгі аяқ-қолды ұзартуды және ұрлауды, саусақ ұшымен мұрнына тигізуді және екі жағын салыстыра отырып, көзді ашық және жабық күйде әртүрлі бағытта және жылдамдықпен әрекетті қайталауды тапсырыңыз. Атаксия жылдамдық пен дәлдіктің сәйкес келмеуі, қате көрсету немесе мақсатқа жету үшін түзетуді талап ету арқылы көрінеді. Мидың жарты шарының зақымдануында атаксия нысанаға жақындаған сайын айқынырақ болады, көбінесе нысанадан асып түседі.

(2) Өкше мен жіліншік сынағы: науқас шалқасынан жатады және үш әрекетті дәйекті түрде орындайды: бір төменгі аяқты көтеру және созу, өкшені қарама-қарсы ұзартылған төменгі аяқтың тізесіне қою, содан кейін өкшесін жіліншіктен төмен сырғыту, дәл және дәл болуды көздеу. когерентті қозғалыстар. Мишық зақымдануында аяқты көтеру және жіліншікке тию тереңдіктің нашар қабылдауына және төмен қарай тербеліс тудыратын ниет треморына байланысты тұрақсыз болуы мүмкін.

(3) Жылдам ауыспалы қозғалыстар сынағы: Науқас қарама-қарсы қолының артқы жағын жылдам түртеді немесе білектің жылдам пронация және супинация қозғалыстарын жасайды немесе алақанмен және қолдың артқы жағымен кезекпен үстелге тиіп тұрады. Мидың зақымдануында қозғалыстар ебедейсіз және ырғақты түрде біркелкі емес.

(4) Қайта серпілу сынағы: Көзді жұмып, бір жоғарғы аяқты тексеруші күшпен бүгіп, содан кейін босатады. Мидың зақымдалуында агонист пен антагонист бұлшықеттер арасындағы нашар үйлестіру шамадан тыс қозғалыстарды тудыруы мүмкін, бұл өздігінен соғуға әкеледі. Немесе екі қолды алға қарай ұстап, ұзартады және емтихан алушы оларды кенеттен төмен қарай итеріп жібереді, содан кейін босатады. Қалыпты адамдар бастапқы қалыпқа дәл орала алады, ал церебеллярлық атаксиямен ауыратындар агонист пен антагонист бұлшықеттер арасындағы координацияны басқара алмайды, бұл көбінесе шамадан тыс қозғалысқа және ұзақ тербеліске әкеледі.

(5) Өткенді көрсету сынағы: науқас жоғарғы аяқ-қолын алға созады, сұқ саусағын емтихан алушының қозғалмайтын саусағына қояды, содан кейін қолын тігінен көтеріп, емтихан алушының саусағына тию үшін оны кері түсіреді. Тексеру науқастың үстіңгі аяқ-қолын ұзартқан күйінде, алдымен көзін ашып, содан кейін жабық күйде жүргізеді. Мидың зақымдануында науқастың саусағы емтихан алушының саусағын дұрыс көрсетпейді, бірақ асып түседі.

(6) Отыру сынағы: емделуші шалқасынан жатады, қолдарын кеудеге тіреусіз қойып, отыруға тырысады. Қалыпты адамдарда тек магистраль бүгіледі, ал екі төменгі аяқ төсек бетінен шықпай басылуы мүмкін. Мидың зақымдануы бар емделушілерде жамбас пен магистраль бір уақытта бүгіліп, екі төменгі аяқ көтеріледі, бұл бірлескен жиырылу белгісі деп аталады.

2.Нейробейнелеу:

КТ және магнитті-резонанстық томография (МРТ) мидың ұлғаюымен және кеңейген жарықшақтарымен, көлемінің азаюымен, жапырақшалардың тармақталған көрінісімен, ми цистерналарының ұлғаюымен және төртінші қарыншаның кеңеюімен сипатталатын церебеллярлық атрофияны анықтауы мүмкін.

Церебеллярлық атрофияны диагностикалау әдетте қиын емес және әдетте науқастың медициналық тарихына, симптомдарына, клиникалық тексеруіне және бейнелеу зерттеулеріне негізделген.