Оору

Церебеллярдын атрофиясын дарылоо планы

Церебеллярдын атрофиясы, техникалык жактан алганда, бул оору эмес, нейровизуалдык ачылыш. Бул ар кандай генетикалык же дегенеративдик шарттарда, ошондой эле кээ бир курч шарттарда, мисалы, кеч стадиядагы курч cerebellitis жана дары-дармектин уулуулугунун кээ бир учурларда байкалышы мүмкүн. Мындан тышкары, ал клиникалык симптомсуз адамдарда, айрыкча улгайган адамдарда байкалышы мүмкүн. Жалпы өзгөчөлүгү мээнин көлөмүнүн азайышы жана нейровизуализацияда байкалган мээнин жаракаларынын кеңейиши болуп саналат. Мээнин атрофиясы фокалдык же кеңири таралган болушу мүмкүн. Мээ дененин тең салмактуулугун жана булчуңдардын тонусун жөнгө салууда чечүүчү ролду ойногондуктан, мээнин атрофиясы менен ооруган бейтаптар көп учурда туруксуз басуу, атаксия жана сүйлөнбөй калуу сыяктуу симптомдорду көрүшөт.

Биз менен байланышыңыз

Оорунун себеби

1.Генетикалык:
Spinocerebellar атаксия (SCA).
Фридрейхтин атаксиясы.
Дентаторубрал-паллидолуйзиялык атрофиясы (DRPLA).

2. Дегенеративдик:
Бир нече системанын атрофиясы C түрү (MSA-C).

3.Ишемиялык-гипоксик:
Көмүртек кычкылы менен уулануу.

4. Дары-дармектин уулуулугу:
Фенобарбитал натрий.

5. Сезгенүү:
Курч серебеллиттин кесепети.

6. Спирттин уулуулугу:
Алкоголдук мээнин бузулушу.

7. Башкалар:
Паранеопластикалык мээче дегенерация.

Клиникалык көрүнүштөр

1.Ataxia: Атаксия мээче атрофиясынын негизги клиникалык көрүнүшү болуп саналат. Бейтаптар турганда туруксуздукту, теңселүүнү жана тең салмактуулукту сактоону кыйындатат, адатта бир бутуна тура албайт. Баскандары туруксуз, тепкичтери кең, капталынан термелип, үстүнкү буттары жыгылып кете жаздагандай ийилип, узартылат. Алардын координациясы начар, кыймылдары көбүнчө бутага жетпейт, кол жазмасы солкулдап, туура эмес, бара-бара чоңойгон тамгалар менен болушу мүмкүн.

2. Церебеллярдык дизартрия: Сүйлөө жай, ырдаганга окшош, өңү начар, монотондуу жана мурундун тондору менен. Бул эрин, тил жана фаренка сыяктуу артикуляциялык булчуңдардын координациясынын жоктугунан болот.

3. Көз кыймылынын бузулушу: мээнин атрофиясынын башталышында бейтаптар көз карашынын бузулушуна жана окуломотордук дисфункцияга дуушар болушу мүмкүн. Алардын көздөрүндө эки тараптуу катуу титирөөлөр болушу мүмкүн, кээ бир учурларда төмөндөшү же кайра көтөрүлгөн нистагм байкалат.

4.Hypotonia: Гипотония, биринчи кезекте, курч мээ жарым шарынын жабыркашы менен байкалат жана өнөкөт жабыркашы аз кездешет. Бирок мээнин атрофиясынын кээ бир учурларда тремор басымдуу параличке окшош прогрессивдүү жалпыланган булчуң гипертониясы болушу мүмкүн.

5.Motor эмес көрүнүштөр: Аларга когнитивдик жана тилдик бузулуулар кирет. Кээ бир далилдер мээче менен шизофрения, биполярдык бузулуу жана көз карандылыктын жүрүм-туруму сыяктуу психиатриялык оорулардын ортосундагы байланышты көрсөтүп турат.

Экспертиза

1.Неврологиялык экспертиза:

(1) Бармактан мурунга тест: пациентке үстүнкү бутту узартууну жана уурдоону, манжа учу менен мурдун тийгизүүнү жана эки тарапты салыштырып, көздөрүн ачык жана жабык кылып, ар кандай багытта жана ылдамдыкта кайталоону тапшырыңыз. Атаксия ыраатсыз ылдамдык жана тактык, туура эмес көрсөтүү же максатка жетүү үчүн тууралоону талап кылуу менен көрүнөт. Мээнин жарым шарынын жабыркоолорунда атаксия бутага жакындаган тарапта көбүрөөк байкалат, көбүнчө бутаны ашып кетет.

(2) Согончогу-жамыры сыналышы: Оорулуу чалкасынан жатып, үч аракетти ырааттуу аткарат: бир ылдыйкы бутту көтөрүү жана узартуу, согончогун карама-каршы узартылган астыңкы буттун тизесине коюу, андан кийин согончогу менен ылдый жылдырып, так жана ырааттуу кыймылдар. Мээнин бузулушунда, ылдый карай термелүүнү пайда кылуучу тереңдиктин начар кабылдоосуна жана ниеттин треморуна байланыштуу бутту көтөрүү жана шыйракка тийүү туруксуз болушу мүмкүн.

(3) Тез алмашуучу кыймылдар тести: Пациент карама-каршы колунун артын тез таптайт, же билектин тез пронация жана супинация кыймылдарын жасайт, же алакан жана колдун арткы менен столго тийип алмашып турат. Мээнин бузулушунда кыймыл олдоксон жана ритмикалык жактан туура эмес.

(4) Rebound Test: Көздөрүн жумуп, бир жогорку буту күч менен бүгүп, андан кийин текшерүүчү тарабынан бошотулат. Церебеллярдын бузулушунда агонист жана антагонист булчуңдардын ортосундагы начар координация апыртма кыймылга алып келиши мүмкүн, натыйжада өзүн-өзү урат. Же болбосо, эки кол алдыда кармалып, узартылат жана экзаменчи күтүлбөгөн жерден аларды ылдый түртүп, анан коё берет. Кадимки адамдар баштапкы абалына так кайтып келе алышат, ал эми мээче атаксиясы бар адамдар агонист жана антагонист булчуңдардын координациясын көзөмөлдөй алышпайт, бул көбүнчө ашыкча кыймылга жана узакка созулган термелүүгө алып келет.

(5) Өткөн-көрсөтүү тести: пациент үстүнкү колун алдыга созуп, сөөмөйүн экзаменчинин туруктуу манжасына коет, андан кийин колун вертикалдуу көтөрүп, экзаменчинин манжасына тийүү үчүн кайра ылдый түшүрөт. Текшерүү бейтаптын үстүнкү колун сунуп, адегенде көзүн ачып, анан жабык абалда өткөрөт. Мээнин бузулушунда пациенттин манжасы текшерүүчүнүн манжасын туура көрсөтпөйт, бирок ашып кетет.

(6) Отуруп сыноо: Оорулуу чалкасынан жатып, колдору жок көкүрөгүнө коюлуп, отурууга аракет кылат. Кадимки адамдарда сөңгөк гана ийилип, эки буту тең төшөктөн чыкпай басышы мүмкүн. Мээнин бузулушу менен ооруган бейтаптарда жамбаш да, тулку да бир убакта ийилип, эки ылдыйкы буту тең көтөрүлөт, бул ко-жыйрылуу белгиси деп аталат.

2.Нейровизуализация:

КТ жана магниттик-резонанстык томография (МРТ) мээчелердин атрофиясын аныктай алат, бул мээнин жаракаларынын көбөйүшү жана кеңейиши, көлөмүнүн азайышы, жалбырактардын бутакталган көрүнүшү, чоңойгон мээ цистерналары жана төртүнчү карынчанын кеңейиши менен мүнөздөлөт.

Диагностика

Церебеллярдын атрофиясын диагностикалоо, адатта, кыйын эмес жана көбүнчө пациенттин медициналык тарыхына, симптомдоруна, клиникалык экспертизасына жана сүрөт изилдөөлөрүнө негизделет.