Smegenėlių atrofijos gydymo planas

1. Genetinis:
Spinocerebellar ataksija (SCA).
Friedreicho ataksija.
Dentatorubral-palidoluizinė atrofija (DRPLA).

2. Degeneracinis:
Daugiasisteminė C tipo atrofija (MSA-C).

3. Išeminė-hipoksinė:
Apsinuodijimas anglies monoksidu.

4. Vaistų toksiškumas:
Fenobarbitalio natrio druska.

5. Uždegiminis:
Ūminio smegenėlių uždegimo pasekmės.

6. Alkoholio toksiškumas:
Alkoholinė smegenėlių degeneracija.

7. Kiti:
Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija.

1.Ataksija: Ataksija yra pagrindinis klinikinis smegenėlių atrofijos pasireiškimas. Pacientai yra nestabilūs stovėdami, siūbuoja ir sunkiai išlaiko pusiausvyrą, paprastai negali atsistoti ant vienos kojos. Jų eisena netvirta, su plačiais žingsniais, šoninis siūbavimas, o viršutinės galūnės sulenktos ir ištiestos, tarsi tuoj nukristų. Jie blogai koordinuoja, judesiai dažnai viršija taikinį, o rašysena gali būti netvirta ir netaisyklinga, o simboliai palaipsniui didėja.

2. Smegenėlių dizartrija: kalba yra lėta, neaiški, monotoniška ir nosies tonai, primenantys dainavimą. Taip yra dėl artikuliacinių raumenų, pvz., lūpų, liežuvio ir ryklės, koordinacijos stokos.

3. Akių motorikos sutrikimai. Smegenėlių atrofijos pradžioje pacientai gali jausti nekonjuguotą žvilgsnį ir akies motorinės funkcijos sutrikimą. Jų akyse gali pasireikšti abipusis šiurkštus drebulys, kai kuriais atvejais gali pasireikšti slogus arba atšokantis nistagmas.

4. Hipotonija: Hipotonija pirmiausia stebima esant ūminiams smegenų pusrutulio pažeidimams, o rečiau – lėtiniams pažeidimams. Tačiau kai kuriais smegenėlių atrofijos atvejais gali pasireikšti progresuojanti generalizuota raumenų hipertonija, panaši į tremoro vyraujantį paralyžių.

5. Nemotorinės apraiškos: Tai apima pažinimo ir kalbos sutrikimus. Kai kurie įrodymai rodo ryšį tarp smegenėlių ir psichikos sutrikimų, tokių kaip šizofrenija, bipolinis sutrikimas ir priklausomybę sukeliantis elgesys.

1. Neurologinis tyrimas:

(1) Pirštų ir nosies bandymas: nurodykite pacientui ištiesti ir pagrobti viršutinę galūnę, piršto galiuku paliesti nosį ir pakartokite veiksmą įvairiomis kryptimis ir greičiu, atmerktomis ir užmerktomis akimis, lyginant abi puses. Ataksija pasireiškia nenuosekliu greičiu ir tikslumu, klaidingu nurodymu arba reikalavimu koreguoti, kad būtų pasiektas tikslas. Esant smegenėlių pusrutulio pažeidimams, ataksija yra ryškesnė toje pačioje pusėje, kai artėja taikinys, dažnai viršijant tikslą.

(2) Nuo kulno iki blauzdos testas: pacientas guli ant nugaros ir nuosekliai atlieka tris veiksmus: pakelia ir ištiesia vieną apatinę galūnę, uždeda kulną ant priešingos ištiestos apatinės galūnės kelio, tada slysta kulnu žemyn per blauzdą, siekdamas tikslaus ir nuoseklūs judesiai. Esant smegenėlių pažeidimui, kojos pakėlimas ir blauzdų lietimas gali būti nestabilus dėl prasto gylio suvokimo ir ketinimo tremoro, sukeliančio svyravimą žemyn.

(3) Greitų kintamų judesių testas: pacientas greitai baksteli į priešingos rankos nugarą arba atlieka greitus dilbio pronacijos ir supinacijos judesius, arba pakaitomis liečia stalą delnu ir plaštakos nugara. Esant smegenėlių pažeidimui, judesiai yra nerangūs ir ritmiškai netaisyklingi.

(4) Atšokimo testas: užmerkus akis, viena viršutinė galūnė stipriai sulenkiama ir tada atleidžiama egzaminuotojo. Esant smegenėlių pažeidimams, prastas agonistų ir antagonistų raumenų koordinavimas gali sukelti perdėtus judesius, dėl kurių gali atsitrenkti į save. Arba abi rankos laikomos priekyje ir ištiestos, o egzaminuotojas staiga stumia jas žemyn ir atleidžia. Normalūs asmenys gali tiksliai grįžti į pradinę padėtį, o tie, kuriems yra smegenėlių ataksija, negali kontroliuoti agonistų ir antagonistų raumenų koordinacijos, todėl dažnai atsiranda per daug judesių ir užsitęsę svyravimai.

(5) Nukreipimo į praeitį testas: pacientas ištiesia viršutinę galūnę į priekį, uždeda rodomąjį pirštą ant nejudančio tyrėjo piršto, tada pakelia ranką vertikaliai ir nuleidžia atgal, kad paliestų tyrėjo pirštą. Tyrimas atliekamas pacientui ištiesus viršutinę galūnę, pirmiausia atmerktomis, o paskui užmerktomis akimis. Esant smegenėlių pažeidimui, paciento pirštas neteisingai nukreipia į tyrėjo pirštą, bet peršoka.

(6) Atsisėdimo testas: pacientas guli ant nugaros, rankos dedamos ant krūtinės be atramos ir bando atsisėsti. Normaliems žmonėms lankstosi tik kamienas, o abi apatinės galūnės gali nuspausti nepaliekant lovos paviršiaus. Pacientams, kuriems yra smegenėlių pažeidimas, vienu metu sulenkiami klubai ir kamienas, o abi apatinės galūnės pakyla, vadinamas ko-susitraukimo ženklu.

2. Neurovaizdavimas:

KT ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT) gali atskleisti smegenėlių atrofiją, kuriai būdingi padidėję ir išsiplėtę smegenėlių įtrūkimai, sumažėjęs tūris, išsišakojusios lapijos išvaizda, padidėjusios smegenėlių cisternos ir ketvirtojo skilvelio išsiplėtimas.

Smegenėlių atrofijos diagnozė paprastai nėra sudėtinga ir paprastai pagrįsta paciento ligos istorija, simptomais, klinikine apžiūra ir vaizdo tyrimais.