Smadzeņu atrofijas ārstēšanas plāns

1. Ģenētiski:
Spinocerebellārā ataksija (SCA).
Frīdreiha ataksija.
Dentatoru-pallidolūzijas atrofija (DRPLA).

2. Deģeneratīvas:
C tipa vairāku sistēmu atrofija (MSA-C).

3. Išēmiska-hipoksiska:
Saindēšanās ar oglekļa monoksīdu.

4. Zāļu toksicitāte:
Fenobarbitāla nātrijs.

5. Iekaisuma:
Akūta cerebellīta sekas.

6. Alkohola toksicitāte:
Alkoholiskā smadzenīšu deģenerācija.

7. Citi:
Paraneoplastiska smadzenīšu deģenerācija.

1.Ataksija: Ataksija ir galvenā smadzenīšu atrofijas klīniskā izpausme. Pacienti uzrāda nestabilitāti stāvot, šūpošanos un grūtības saglabāt līdzsvaru, parasti nespēj nostāvēt uz vienas kājas. Viņu gaita ir nestabila, ar platiem soļiem, sānu šūpošanos, un augšējās ekstremitātes ir saliektas un izstieptas, it kā grasītos krist. Viņiem ir slikta koordinācija, kustības bieži pārsniedz mērķi, un rokraksts var būt nestabils un neregulārs, un rakstzīmes kļūst arvien lielākas.

2. Smadzeņu dizartrija: runa ir lēna, ar neskaidriem, vienmuļiem un deguna toņiem, kas atgādina dziedāšanai līdzīgu rakstu. Tas ir saistīts ar koordinācijas trūkumu artikulācijas muskuļos, piemēram, lūpās, mēlē un rīklē.

3. Acu motorikas traucējumi: Smadzenīšu atrofijas sākumā pacientiem var rasties nekonjugēta skatiena un acu motora disfunkcija. Viņiem var būt divpusējs rupjš trīce acīs, un dažos gadījumos ir nistagms.

4. Hipotonija: Hipotoniju galvenokārt novēro akūtu smadzeņu puslodes bojājumu gadījumā un retāk hronisku bojājumu gadījumā. Tomēr dažos smadzenīšu atrofijas gadījumos var būt progresējoša ģeneralizēta muskuļu hipertonija, kas atgādina paralīzi, kurā dominē trīce.

5. Izpausmes, kas nav saistītas ar motoru: tās ietver kognitīvus un valodas traucējumus. Daži pierādījumi liecina par korelāciju starp smadzenītēm un psihiskiem traucējumiem, piemēram, šizofrēniju, bipolāriem traucējumiem un atkarību izraisošu uzvedību.

1. Neiroloģiskā izmeklēšana:

(1) Pirkstu-deguns tests: norādiet pacientam izstiept un nolaupīt augšējo ekstremitāšu, pieskarties degunam ar pirksta galu un atkārtot darbību dažādos virzienos un ātrumos ar atvērtām un aizvērtām acīm, salīdzinot abas puses. Ataksija izpaužas kā nekonsekvents ātrums un precizitāte, nepareiza norādīšana vai pielāgošanās nepieciešamība, lai sasniegtu mērķi. Smadzeņu puslodes bojājumos ataksija ir izteiktāka tajā pašā pusē, kad tuvojas mērķis, bieži vien pārsniedzot mērķi.

(2) Tests no papēža pret apakšstilbiem: pacients guļ guļus un secīgi veic trīs darbības: paceļ un izstiepj vienu apakšējo ekstremitāšu, novieto papēdi uz pretējās izstieptās apakšējās ekstremitātes ceļgala, pēc tam noslidina papēdi uz leju pa apakšstilbu, cenšoties panākt precīzu un saskaņotas kustības. Smadzenīšu bojājumu gadījumā kāju pacelšana un pieskaršanās apakšstilbam var būt nestabila sliktas dziļuma uztveres un nodomu trīces dēļ, kas izraisa lejupvērstas svārstības.

(3) Ātro mainīgo kustību tests: pacients ātri piesit pretējās rokas aizmuguri vai veic ātras apakšdelma pronācijas un supinācijas kustības, vai pārmaiņus pieskaras galdam ar plaukstu un plaukstas aizmuguri. Smadzenīšu bojājumu gadījumā kustības ir neveiklas un ritmiski neregulāras.

(4) Atsitiena tests: ar aizvērtām acīm vienu augšējo ekstremitāšu spēku saliek un pēc tam atlaiž pārbaudītājs. Smadzeņu bojājumu gadījumā slikta koordinācija starp agonista un antagonista muskuļiem var izraisīt pārspīlētas kustības, kas izraisa paštriekšanu. Alternatīvi, abas rokas tiek turētas priekšā un izstieptas, un pārbaudītājs pēkšņi nospiež tās uz leju un pēc tam atlaiž. Normāli indivīdi var precīzi atgriezties sākotnējā stāvoklī, savukārt tie, kuriem ir smadzenīšu ataksija, nevar kontrolēt koordināciju starp agonistu un antagonistu muskuļiem, kas bieži izraisa pārmērīgas kustības un ilgstošas ​​svārstības.

(5) Pagātnes rādīšanas tests: pacients izstiepj augšējo ekstremitāti uz priekšu, uzliek rādītājpirkstu uz izmeklētāja nekustīgā pirksta, pēc tam paceļ roku vertikāli un nolaiž atpakaļ, lai pieskartos pārbaudītāja pirkstam. Pārbaudi veic, pacientam turot izstieptu augšējo ekstremitāti, vispirms ar atvērtām un pēc tam aizvērtām acīm. Smadzenīšu bojājuma gadījumā pacienta pirksts pareizi nenorāda uz pārbaudītāja pirkstu, bet pārspēj.

(6) Sēdēšanas tests: pacients guļ guļus, rokas atrodas uz krūtīm bez atbalsta un mēģina piecelties sēdus. Normāliem cilvēkiem izliecas tikai stumbrs, un abas apakšējās ekstremitātes var nospiesties, neatstājot gultas virsmu. Pacientiem ar smadzenīšu bojājumiem gan gurni, gan stumbrs saliecas vienlaicīgi, un abas apakšējās ekstremitātes paceļas, ko sauc par kokontrakcijas zīmi.

2. Neiroattēlveidošana:

CT un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) var atklāt smadzenīšu atrofiju, kam raksturīgas palielinātas un paplašinātas smadzenīšu plaisas, samazināts tilpums, sazarots lapotnes izskats, palielinātas smadzenīšu cisternas un ceturtā kambara paplašināšanās.

Smadzenīšu atrofijas diagnosticēšana parasti nav grūta, un tā parasti balstās uz pacienta slimības vēsturi, simptomiem, klīnisko izmeklēšanu un attēlveidošanas pētījumiem.