सेरेबेलर ऍट्रोफीसाठी उपचार योजना
रोगाचे कारण
1. अनुवांशिक:
स्पिनोसेरेबेलर अटॅक्सिया (एससीए).
फ्रेडरिकचा ॲटॅक्सिया.
डेंटेटोरुब्रल-पॅलिडोल्युशियन ऍट्रोफी (डीआरपीएलए).
2.अधोगती:
एकाधिक प्रणाली शोष प्रकार C (MSA-C).
3.इस्केमिक-हायपोक्सिक:
कार्बन मोनोऑक्साइड विषबाधा.
4.औषध विषारीपणा:
फेनोबार्बिटल सोडियम.
५.दाहक:
तीव्र सेरेबेलायटीसचा सिक्वेल.
6. अल्कोहोल विषारीपणा:
अल्कोहोलिक सेरेबेलर अध:पतन.
7.इतर:
पॅरानोप्लास्टिक सेरेबेलर डिजनरेशन.
क्लिनिकल प्रकटीकरण
1.Ataxia: Ataxia हे सेरेबेलर ऍट्रोफीचे मुख्य क्लिनिकल प्रकटीकरण आहे. रुग्णांना उभे राहताना, डोलताना आणि संतुलन राखण्यात अडचण येते, सामान्यत: एका पायावर उभे राहता येत नाही. त्यांची चाल स्थिर आहे, रुंद-आधारित पायर्या, बाजूने डोलणारे आणि वरचे अंग वाकलेले आणि पडल्यासारखे वाढवले आहेत. त्यांच्यात कमी समन्वय आहे, हालचालींमुळे लक्ष्यापेक्षा जास्त वेळा चित्रीकरण होते आणि हळूहळू मोठ्या वर्णांसह हस्तलेखन डळमळीत आणि अनियमित असू शकते.
2. सेरेबेलर डायसार्थरिया: बोलणे धीमे, अस्पष्ट, एकल आणि अनुनासिक स्वरांसह, गाण्यासारख्या नमुन्यासारखे असते. हे ओठ, जीभ आणि घशाची पोकळी यांसारख्या सांध्यासंबंधी स्नायूंमध्ये समन्वयाच्या अभावामुळे होते.
3. ऑक्युलर मोटर डिसऑर्डर: सेरेबेलर ऍट्रोफीच्या सुरुवातीच्या काळात, रूग्णांना विस्कळीत टक लावून पाहणे आणि ऑक्युलोमोटर डिसफंक्शनचा अनुभव येऊ शकतो. त्यांच्या डोळ्यांमध्ये द्विपक्षीय खडबडीत हादरे असू शकतात, काही प्रकरणांमध्ये डाऊनबीट किंवा रिबाऊंड नायस्टागमस दिसून येतात.
4.हायपोटोनिया: हायपोटोनिया प्रामुख्याने तीव्र सेरेबेलर गोलार्ध जखमांमध्ये दिसून येतो आणि तीव्र जखमांमध्ये कमी सामान्य आहे. तथापि, सेरेबेलर ऍट्रोफीच्या काही प्रकरणांमध्ये, प्रगतीशील सामान्यीकृत स्नायू हायपरटोनिया असू शकतो, जो थरकाप-प्रधान पक्षाघात सारखा असतो.
5.नॉन-मोटर मॅनिफेस्टेशन्स: यामध्ये संज्ञानात्मक आणि भाषा दोष समाविष्ट आहेत. काही पुरावे सेरेबेलम आणि मानसोपचार विकार जसे की स्किझोफ्रेनिया, बायपोलर डिसऑर्डर आणि व्यसनाधीन वर्तन यांच्यातील परस्परसंबंध सूचित करतात.
परीक्षा
1.न्यूरोलॉजिकल तपासणी:
(१) बोट ते नाक चाचणी: रुग्णाला वरच्या अंगाचा विस्तार आणि अपहरण करण्यास सांगा, त्यांच्या नाकाला बोटांच्या टोकाने स्पर्श करा आणि दोन्ही बाजूंची तुलना करून, डोळे उघडे आणि बंद ठेवून, वेगवेगळ्या दिशानिर्देश आणि वेगाने क्रिया पुन्हा करा. अटॅक्सिया हे विसंगत वेग आणि अचूकता, चुकीचे निर्देश करून किंवा लक्ष्यापर्यंत पोहोचण्यासाठी समायोजन आवश्यक करून प्रकट होते. सेरेबेलर गोलार्धातील जखमांमध्ये, लक्ष्य जवळ येत असताना अटॅक्सिया त्याच बाजूला अधिक स्पष्ट होतो, अनेकदा लक्ष्य ओव्हरशूट करते.
(२) टाच ते नडगी चाचणी: रुग्ण लटकून झोपतो आणि तीन क्रिया क्रमश: करतो: एक खालचा अंग उचलणे आणि वाढवणे, टाच विरुद्ध विस्तारित खालच्या अंगाच्या गुडघ्यावर ठेवणे, नंतर टाच नडगीच्या खाली सरकवणे, अचूक आणि लक्ष्यासाठी. सुसंगत हालचाली. सेरेबेलर हानीमध्ये, कमी खोलीची समज आणि हेतू हादरा यामुळे पाय वर करणे आणि नडगीला स्पर्श करणे अस्थिर असू शकते.
(३) रॅपिड अल्टरनेटिंग मूव्हमेंट्स टेस्ट: रुग्ण विरुद्ध हाताच्या मागील बाजूस वेगाने टॅप करतो, किंवा पुढच्या हाताच्या वेगवान उच्चार आणि सुपिनेशन हालचाली करतो, किंवा हाताच्या तळव्याने आणि हाताच्या मागील बाजूने टेबलला स्पर्श करतो. सेरेबेलर नुकसानामध्ये, हालचाली अनाड़ी आणि तालबद्धपणे अनियमित असतात.
(४) रिबाउंड टेस्ट: डोळे बंद करून, एक वरचा अंग जबरदस्तीने वाकवला जातो आणि नंतर परीक्षकाद्वारे सोडला जातो. सेरेबेलर जखमांमध्ये, ऍगोनिस्ट आणि विरोधी स्नायू यांच्यातील खराब समन्वयामुळे अतिरंजित हालचाली होऊ शकतात ज्यामुळे स्वत: ची मार होऊ शकते. वैकल्पिकरित्या, दोन्ही हात पुढे आणि वाढवलेले असतात आणि परीक्षक त्यांना अचानक खाली ढकलतो आणि नंतर सोडतो. सामान्य व्यक्ती अचूकपणे मूळ स्थितीकडे परत येऊ शकतात, तर सेरेबेलर ॲटॅक्सिया असलेले ॲगोनिस्ट आणि विरोधी स्नायूंमधील समन्वय नियंत्रित करू शकत नाहीत, ज्यामुळे अनेकदा जास्त हालचाल आणि दीर्घकाळापर्यंत दोलन होते.
(५) पास्ट-पॉइंटिंग टेस्ट: रुग्ण वरचा अंग पुढे वाढवतो, तर्जनी परीक्षकाच्या स्थिर बोटावर ठेवतो, नंतर हात उभा उभा करतो आणि परीक्षकाच्या बोटाला स्पर्श करण्यासाठी परत खाली आणतो. रुग्णाने वरचा अंग लांब करून प्रथम डोळे उघडे ठेवून नंतर बंद करून तपासणी केली जाते. सेरेबेलर नुकसानामध्ये, रुग्णाचे बोट परीक्षकाच्या बोटाकडे योग्यरित्या निर्देशित करत नाही परंतु ओव्हरशूट होते.
(६) सिट-अप चाचणी: रुग्ण लटकून झोपतो, आधार नसताना हात छातीवर ठेवतो आणि उठून बसण्याचा प्रयत्न करतो. सामान्य व्यक्तींमध्ये, फक्त खोड वाकते आणि दोन्ही खालचे अंग पलंगाची पृष्ठभाग न सोडता उदास होऊ शकतात. सेरेबेलर नुकसान झालेल्या रूग्णांमध्ये, दोन्ही नितंब आणि ट्रंक एकाच वेळी वाकतात आणि दोन्ही खालचे अंग उचलतात, याला सह-आकुंचन चिन्ह म्हणतात.
2.न्यूरोइमेजिंग:
सीटी आणि मॅग्नेटिक रेझोनान्स इमेजिंग (एमआरआय) सेरेबेलर ऍट्रोफी प्रकट करू शकते, ज्याचे वैशिष्ट्य वाढलेले आणि रुंद झालेले सेरेबेलर फिशर, कमी होणारे आकारमान, फांद्यायुक्त फोलियाचे स्वरूप, वाढलेले सेरेबेलर सिस्टर्न आणि चौथ्या वेंट्रिकलचे विस्तार.
निदान
सेरेबेलर ऍट्रोफीचे निदान करणे सामान्यत: कठीण नसते आणि सामान्यतः रुग्णाच्या वैद्यकीय इतिहासावर, लक्षणे, क्लिनिकल तपासणी आणि इमेजिंग अभ्यासांवर आधारित असते.






