План лечења церебеларне атрофије
Узрок болести
1.Генетски:
Спиноцеребеларна атаксија (СЦА).
Фриедреицхова атаксија.
Дентаторубрално-палидолузијска атрофија (ДРПЛА).
2. Дегенеративни:
Вишеструка системска атрофија типа Ц (МСА-Ц).
3. Исхемијско-хипоксично:
Тровање угљен-моноксидом.
4. Токсичност лека:
Пхенобарбитал содиум.
5. Инфламаторно:
Последице акутног церебелитиса.
6. Токсичност алкохола:
Алкохолна церебеларна дегенерација.
7.Остало:
Паранеопластична церебеларна дегенерација.
Цлиницал Манифестатионс
1.Атаксија: Атаксија је главна клиничка манифестација церебеларне атрофије. Пацијенти показују нестабилност док стоје, љуљају се и тешко одржавају равнотежу, обично не могу да стоје на једној нози. Ход им је несигуран, са широким корацима, бочним љуљањем, а горњи удови су савијени и испружени као да ће пасти. Имају лошу координацију, са покретима који често прелазе циљ, а рукопис може бити дрхтав и неправилан, са све већим карактерима.
2. Церебеларна дизартрија: Говор је спор, неразговијетних, монотоних и назалних тонова, који подсећају на шему налик певању. Ово је због недостатка координације у артикулационим мишићима као што су усне, језик и ждрело.
3. Очни моторички поремећаји: Рано у церебеларној атрофији, пацијенти могу да доживе дискоњуговани поглед и окуломоторну дисфункцију. Могу имати билатерални груби тремор у очима, са неколико случајева који показују нистагмус или повратни нистагмус.
4.Хипотонија: Хипотонија се првенствено примећује код акутних лезија хемисфере малог мозга и ређе је код хроничних лезија. Међутим, у неким случајевима церебеларне атрофије може доћи до прогресивне генерализоване мишићне хипертоније, која личи на парализу са преовлађујућим тремором.
5. Немоторичке манифестације: Оне укључују когнитивна и језичка оштећења. Неки докази сугеришу корелацију између малог мозга и психијатријских поремећаја као што су шизофренија, биполарни поремећај и зависничка понашања.
Испитивање
1. Неуролошки преглед:
(1) Тест прст на нос: Упутите пацијента да испружи и отме горњи екстремитет, додирне нос врхом прста и понови радњу у различитим правцима и брзинама, са отвореним и затвореним очима, упоређујући обе стране. Атаксија се манифестује недоследном брзином и прецизношћу, погрешним усмеравањем или захтевањем прилагођавања да би се достигао циљ. Код лезија хемисфере малог мозга, атаксија је израженија на истој страни када се циљ приближава, често превазилазећи циљ.
(2) Тест од пете до потколенице: Пацијент лежи на леђима и изводи три радње узастопно: подиже и испружи један доњи екстремитет, ставља пету на колено супротног испруженог доњег екстремитета, затим клизи пету низ цеваницу, циљајући на тачан и кохерентни покрети. Код оштећења малог мозга, подизање ноге и додиривање потколенице може бити нестабилно због лоше перцепције дубине и тремора намере који изазивају осцилације надоле.
(3) Тест брзих наизменичних покрета: Пацијент брзо тапка по задњој страни супротне руке, или изводи брзе покрете пронације и супинације подлактице, или наизменично додирује сто дланом и задњом страном шаке. Код оштећења малог мозга, покрети су неспретни и ритмички неправилни.
(4) Тест одскока: Са затвореним очима, испитивач снажно савија један горњи уд, а затим га ослобађа. Код церебеларних лезија, лоша координација између мишића агониста и антагониста може изазвати пренаглашене покрете који резултирају самоударањем. Алтернативно, обе руке се држе напред и испружене, а испитивач их нагло гура надоле, а затим отпушта. Нормалне особе могу тачно да се врате у првобитни положај, док оне са церебеларном атаксијом не могу да контролишу координацију између мишића агониста и антагониста, што често доводи до прекомерног кретања и продужених осцилација.
(5) Тест усмеравања у прошлост: Пацијент испружи горњи уд напред, стави кажипрст на стационарни прст испитивача, затим подиже руку вертикално и спушта је назад да би додирнуо прст испитивача. Преглед се обавља тако што пацијент држи горњи екстремитет испруженим, прво отворених а затим затворених очију. Код оштећења малог мозга, пацијентов прст не показује исправно на прст испитивача, већ прелази изнад.
(6) Тест трбушњака: Пацијент лежи на леђима, руке су постављене на груди без подршке и покушава да седи. Код нормалних особа, само труп се савија, а оба доња удова могу се депримирати без напуштања површине кревета. Код пацијената са оштећењем малог мозга, и кукови и труп се истовремено савијају, а оба доња уда се подижу, што се назива знаком коконтракције.
2. Неуроимагинг:
ЦТ и магнетна резонанца (МРИ) могу открити церебеларну атрофију, коју карактеришу повећане и проширене церебеларне пукотине, смањена запремина, изглед разгранате фолије, увећане церебеларне цистерне и проширење четврте коморе.
Дијагноза
Дијагностиковање церебеларне атрофије обично није тешко и обично се заснива на пацијентовој историји болести, симптомима, клиничком прегледу и студијама снимања.






