Беморӣ

Нақшаи табобат барои атрофияи мағзи сар

Атрофияи мағзи сар, аз ҷиҳати техникӣ, беморӣ нест, балки як бозёфтҳои нейровизуалӣ мебошад. Онро дар шароити гуногуни генетикӣ ё дегенеративӣ, инчунин дар баъзе ҳолатҳои шадид, аз қабили серебеллитҳои шадиди марҳилаи дер ва баъзе ҳолатҳои заҳролудшавии маводи мухаддир мушоҳида кардан мумкин аст. Илова бар ин, он метавонад дар шахсони аз ҷиҳати клиникӣ асимптоматикӣ, махсусан дар аҳолии пиронсол мушоҳида карда шавад. Хусусияти умумӣ ин кам шудани ҳаҷми мағзи сари мағзи сар ва васеъшавии шикофҳои мағзи сар аст, ки дар нейроимография мушоҳида мешавад. Атрофияи мағзича метавонад ҳам фокусӣ ва ҳам паҳншуда бошад. Азбаски мағзи мағзи сар дар танзими мувозинати бадан ва оҳанги мушакҳо нақши муҳим мебозад, беморони атрофияи мағзи сари мағзи сар аксар вақт аломатҳое ба монанди гашти ноустувор, атаксия ва суханронии сустиро нишон медиҳанд.

Бо мо тамос гиред

Сабаби беморӣ

1.Генетикӣ:
Атаксияи spinocerebellar (SCA).
Атаксияи Фридрейх.
Атрофияи дентаторубрал-паллидолуизӣ (DRPLA).

2. Дегенеративӣ:
Атрофияи сершумори системавии навъи C (MSA-C).

3. Ишемикӣ-гипоксикӣ:
Заҳролудшавӣ аз оксиди карбон.

4. Заҳролудшавии маводи мухаддир:
Фенобарбитал натрий.

5. Илтиҳобӣ:
Оқибатҳои cerebellitis шадид.

6. Заҳролудшавии машрубот:
Дегенератсияи мағзи майнаи спиртӣ.

7. Дигарон:
Дегенератсияи мағзичаҳои паранеопластикӣ.

Зуҳуроти клиникӣ

1.Атаксия: Атаксия зуҳури асосии клиникии атрофияи мағзи сар аст. Беморон ҳангоми истодан, ҷавлондан ноустуворӣ зоҳир мекунанд ва дар нигоҳ доштани мувозинат душворӣ мекашанд, одатан дар як по истода наметавонанд. Қадамҳои онҳо ноустувор буда, қадамҳои васеъ, ҷунбишҳои паҳлӯӣ ва дасту пойҳои болоӣ, ки гӯё афтодан мехоҳанд, каҷ карда ва дароз карда мешаванд. Онҳо ҳамоҳангсозии заиф доранд, ҳаракатҳо аксар вақт аз ҳадаф зиёданд ва хат метавонад ларзон ва номунтазам, бо аломатҳои тадриҷан калонтар бошад.

2. Дизартрияи мағзи сари мағзи сар: Сухан суст, тобиш, якранг ва бинӣ аст, ки ба шакли сурудхонӣ шабоҳат дорад. Ин сабаби набудани ҳамоҳангӣ дар мушакҳои артикуляторӣ ба монанди лабҳо, забон ва ҳалқ аст.

3. Ихтилоли муҳаррики чашм: Дар аввал дар атрофи атрофии мағзи сар, беморон метавонанд нигоҳи ҷудошуда ва дисфунксияи окуломоторро эҳсос кунанд. Онҳо метавонанд ларзишҳои дуҷонибаи дағал дар чашм дошта бошанд, ки дар баъзе мавридҳо нистагмуси паст ё бозгаштанро нишон медиҳанд.

4.Гипотония: Гипотония асосан дар осебҳои шадиди нимкураи мағзи сар мушоҳида мешавад ва дар осебҳои музмин камтар маъмул аст. Бо вуҷуди ин, дар баъзе ҳолатҳо атрофияи мағзи мағзи сар, метавонад гипертонияи прогрессивии умумии мушакҳо, ки ба фалаҷ бартарияти тремор шабоҳат дорад, пайдо шавад.

5. Зуҳуроти ғайримоторӣ: Инҳо нуқсонҳои маърифатӣ ва забонро дар бар мегиранд. Баъзе далелҳо нишон медиҳанд, ки робитаи байни мағзи сар ва ихтилоли равонӣ, аз қабили шизофрения, ихтилоли дуқутба ва рафтори вобастагӣ.

Имтиҳон

1. Муоинаи неврологӣ:

(1) Санҷиши ангушт ба бинӣ: Ба бемор дастур диҳед, ки узвҳои болоро дароз ва рабуданд, бинии онҳоро бо нӯги ангушт ламс кунед ва амалро бо самтҳо ва суръатҳои гуногун, бо чашмони кушода ва пӯшида, муқоисаи ҳарду ҷониб такрор кунед. Атаксия бо суръат ва дақиқии номувофиқ, иштибоҳ ё талаб кардани ислоҳ барои расидан ба ҳадаф зоҳир мешавад. Дар осеби нимкураи мағзи сар, атаксия дар ҳамон тараф, вақте ки ҳадаф наздик мешавад, бештар зоҳир мешавад ва аксар вақт ҳадафро аз ҳад зиёд нишон медиҳад.

(2) Санҷиши пошнаи пошна ба шин: бемор ба сутун хобида, се амалро пай дар пай иҷро мекунад: бардоштан ва дароз кардани як дасту по, пошнаро ба зонуи пои поёни муқобил гузоштан, сипас пошнаро ба поин ғелонда, ҳадафи дақиқ ва ҳаракатҳои ҳамоҳанг. Ҳангоми осеби мағзи сар, боло рафтан ва ламс кардани пояш аз сабаби дарки амиқи суст ва ларзиши ният, ки боиси ларзиш ба поён мегардад, метавонад ноустувор бошад.

(3) Санҷиши ҳаракатҳои зуд ивазшаванда: бемор ба қафои дасти муқобил зарба мезанад, ё ҳаракатҳои босуръати пронатсия ва супинатсияи бозуи пешро иҷро мекунад ё ба миз бо каф ва пушти даст ламс мекунад. Ҳангоми осеби мағзи мағзи сар, ҳаракатҳо бесамар ва аз ҷиҳати ритмикӣ номунтазам мебошанд.

(4) Санҷиши такрорӣ: Бо чашмонаш пӯшида, як дасту пои боло ба таври маҷбурӣ часпонида мешавад ва сипас аз ҷониби имтиҳонкунанда озод карда мешавад. Дар осеби мағзи сар, ҳамоҳангсозии сусти мушакҳои агонистӣ ва антагонистӣ метавонад боиси ҳаракатҳои муболиғашуда гардад, ки ба худзанӣ оварда мерасонад. Интихобан, ҳарду даст дар пеш нигоҳ дошта мешаванд ва дароз карда мешаванд ва имтиҳонкунанда ногаҳон онҳоро ба поён тела медиҳад ва сипас раҳо мекунад. Одамони муқаррарӣ метавонанд ба ҳолати аввала баргарданд, дар ҳоле ки онҳое, ки атаксияи мағзи сар доранд, ҳамоҳангсозии байни мушакҳои агонистӣ ва антагонистро назорат карда наметавонанд, ки аксар вақт ба ҳаракати аз ҳад зиёд ва ларзиши тӯлонӣ оварда мерасонанд.

(5) Санҷиши гузаштаи ишора: бемор дасту пои болоиро ба пеш дароз мекунад, ангушти ишоратро ба ангушти доимии имтиҳонкунанда мегузорад, сипас дасташро амудӣ боло мебарад ва боз ба поён меорад, то ба ангушти имтиҳондиҳанда ламс кунад. Муоина бо нигоҳ доштани узвҳои болоӣ, аввал бо чашмони кушода ва сипас пӯшида гузаронида мешавад. Ҳангоми осеби мағзи сар, ангушти бемор ба ангушти муоинакунанда дуруст ишора намекунад, балки аз ҳад зиёд меафтад.

(6) Санҷиши нишастан: бемор ба супин хобида, дастҳо дар синаи сина гузошта шуда, кӯшиш мекунад, ки нишинад. Дар одамони муқаррарӣ танҳо танаи бачаҳо каҷ мешавад ва ҳарду узвҳои поёнӣ метавонанд бидуни тарк кардани сатҳи бистар афсурда шаванд. Дар беморони гирифтори осеби мағзи сари мағзи сар, ҳам паҳлӯ ва ҳам танаи ҳамзамон чандир мешаванд ва ҳарду пои поён боло мешаванд, ки онҳоро аломати ҳамбастагӣ меноманд.

2. Neuroimaging:

КТ ва томографияи магнитӣ-резонансӣ (MRI) метавонанд атрофияи мағзи мағзи сарро ошкор кунанд, ки бо зиёд ва васеъшавии тарқишҳои мағзи сар, кам шудани ҳаҷм, намуди шохаҳои шохадор, систернаҳои васеъшудаи мағзи сар ва васеъшавии меъдачаи чорум тавсиф мешавад.