Väikeaju atroofia raviplaan

1. Geneetiline:
Spinotserebellaarne ataksia (SCA).
Friedreichi ataksia.
Dentatorubraal-pallidoluusia atroofia (DRPLA).

2. Degeneratiivne:
Multisüsteemne C-tüüpi atroofia (MSA-C).

3. Isheemiline-hüpoksiline:
Süsinikmonooksiidi mürgistus.

4. Ravimi toksilisus:
Fenobarbitaalnaatrium.

5. Põletikuline:
Ägeda tserebelliidi tagajärjed.

6. Alkoholi mürgisus:
Alkohoolne väikeaju degeneratsioon.

7. Muud:
Paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon.

1.Ataksia: Ataksia on väikeaju atroofia peamine kliiniline ilming. Patsientidel on seistes ebastabiilsus, kõikumine ja raskused tasakaalu säilitamisel, tavaliselt ei suuda nad ühel jalal seista. Nende kõnnak on ebakindel, laiapõhjaliste sammudega, külgmised kõikumised ning ülajäsemed painutatud ja sirutatud, nagu hakkaksid langema. Neil on halb koordinatsioon, liigutused ületavad sageli sihtmärki ning käekiri võib olla ebaühtlane ja ebaregulaarne ning tähemärgid muutuvad järjest suuremaks.

2. Väikeaju düsartria: Kõne on aeglane, ebaselge, monotoonse ja nasaalsete toonidega, mis meenutab laulumustrit. Selle põhjuseks on liigeste lihaste, nagu huuled, keel ja neel, koordinatsiooni puudumine.

3. Silma motoorsed häired: Väikeaju atroofia varajases staadiumis võivad patsiendid kogeda lahknevat pilku ja okulomotoorset düsfunktsiooni. Neil võib silmades esineda kahepoolseid jämedaid värinaid, mõnel juhul võib ilmneda nüstagm.

4. Hüpotoonia: hüpotooniat täheldatakse peamiselt väikeaju poolkera ägedate kahjustuste korral ja vähem levinud krooniliste kahjustuste korral. Kuid mõnel väikeaju atroofia korral võib esineda progresseeruv generaliseerunud lihaste hüpertoonia, mis sarnaneb värinaga domineeriva halvatusega.

5. Mittemotoorsed ilmingud: nende hulka kuuluvad kognitiivsed ja keelelised häired. Mõned tõendid viitavad korrelatsioonile väikeaju ja psühhiaatriliste häirete, nagu skisofreenia, bipolaarne häire ja sõltuvuskäitumine, vahel.

1. Neuroloogiline läbivaatus:

(1) Sõrme-nina test: juhendage patsienti sirutama ja röövima ülajäseme, puudutama oma nina sõrmeotsaga ning kordama toimingut erinevate suundade ja kiirustega, avatud ja suletud silmadega, võrreldes mõlemat külge. Ataksia väljendub ebaühtlases kiiruses ja täpsuses, valesti määrates või eesmärgi saavutamiseks vajaminevas reguleerimises. Väikeaju poolkera kahjustuste korral on ataksia rohkem väljendunud samal poolel, kui sihtmärk läheneb, ületades sageli sihtmärgi.

(2) Kanna ja sääre test: patsient lamab selili ja sooritab järjestikku kolm toimingut: ühe alajäseme tõstmine ja sirutamine, kanna asetamine vastassuunas sirutatud alajäseme põlvele, seejärel kanna libisemine mööda sääreosa alla, eesmärgiga saavutada täpne ja ühtsed liigutused. Väikeajukahjustuse korral võib jalgade tõstmine ja sääre puudutamine olla ebastabiilne halva sügavuse tajumise ja allapoole võnkumist põhjustava kavatsusvärina tõttu.

(3) Kiirete vahelduvate liigutuste test: patsient koputab kiiresti vastaskäe tagaosa või teeb küünarvarre kiireid pronatsiooni- ja supinatsiooniliigutusi või puudutab lauda vaheldumisi peopesa ja käeseljaga. Väikeajukahjustuse korral on liigutused kohmakad ja rütmiliselt ebaregulaarsed.

(4) Tagasilöögi test: suletud silmadega painutatakse üks ülemine jäse jõuga ja seejärel vabastatakse kontrollija poolt. Väikeaju kahjustuste korral võib halb koordinatsioon agonisti ja antagonisti lihaste vahel põhjustada liialdatud liigutusi, mille tulemuseks on eneselöök. Teise võimalusena hoitakse mõlemat kätt ees ja sirutatakse välja ning eksamineerija lükkab need äkki alla ja seejärel vabastab. Normaalsed inimesed saavad täpselt naasta algsesse asendisse, samas kui väikeaju ataksiaga inimesed ei suuda kontrollida agonisti ja antagonisti lihaste vahelist koordinatsiooni, mille tulemuseks on sageli liigne liikumine ja pikaajaline võnkumine.

(5) Möödunud osutamise test: patsient sirutab ülajäseme ette, asetab nimetissõrme uurija liikumatule sõrmele, tõstab seejärel käe vertikaalselt ja toob selle tagasi alla, et puudutada uurija sõrme. Uuring viiakse läbi nii, et patsient hoiab ülajäseme sirutatud, esmalt avatud ja seejärel suletud silmadega. Väikeajukahjustuse korral ei osuta patsiendi sõrm õigesti uurija sõrmele, vaid ületab.

(6) Istumistest: patsient lamab lamavas asendis, käed asetatakse rinnale ilma toeta ja proovib istuda. Tavalistel inimestel paindub ainult kehatüvi ja mõlemad alajäsemed võivad alla suruda voodipinnalt lahkumata. Väikeajukahjustusega patsientidel painduvad nii puusad kui ka kehatüvi samaaegselt ning mõlemad alajäsemed tõusevad, mida nimetatakse kaaskontraktsiooni märgiks.

2. Neuropildistamine:

CT ja magnetresonantstomograafia (MRI) võivad paljastada väikeaju atroofiat, mida iseloomustavad suurenenud ja laienenud väikeajulõhed, vähenenud maht, hargnenud lehestiku välimus, suurenenud väikeaju tsisternid ja neljanda vatsakese laienemine.

Väikeaju atroofia diagnoosimine ei ole tavaliselt keeruline ja see põhineb tavaliselt patsiendi haiguslool, sümptomitel, kliinilisel läbivaatusel ja pildiuuringutel.