طرح درمان آتروفی مخچه
علت بیماری
1. ژنتیکی:
آتاکسی نخاعی مخچه ای (SCA).
آتاکسی فریدریش
آتروفی دندانی-پالیدولوئیزی (DRPLA).
2. دژنراتیو:
آتروفی سیستم چندگانه نوع C (MSA-C).
3. ایسکمیک-هیپوکسیک:
مسمومیت با مونوکسید کربن.
4. سمیت دارویی:
فنوباربیتال سدیم
5- التهابی:
عواقب مخچه حاد.
6. مسمومیت با الکل:
دژنراسیون مخچه الکلی.
7. دیگران:
دژنراسیون مخچه پارانئوپلاستیک.
تظاهرات بالینی
1. آتاکسی: آتاکسی تظاهرات بالینی اصلی آتروفی مخچه است. بیماران در هنگام ایستادن، تاب خوردن، و مشکل در حفظ تعادل، بی ثباتی نشان می دهند، معمولاً نمی توانند روی یک پا بایستند. راه رفتن آنها ناپایدار است، با گامهای پهن، تاب خوردن جانبی، و اندامهای فوقانی خمیده و کشیده بهگونهای که میخواهند سقوط کنند. آنها هماهنگی ضعیفی دارند، حرکات اغلب بیش از هدف را نشان میدهند، و دستخط ممکن است لرزان و نامنظم باشد، با شخصیتهای به تدریج بزرگتر.
2. دیزارتری مخچه ای: گفتار آهسته، با صدای نامفهوم، یکنواخت و بینی، شبیه به یک الگوی آوازخوانی است. این به دلیل عدم هماهنگی در عضلات مفصلی مانند لب، زبان و حلق است.
3. اختلالات حرکتی چشمی: در اوایل آتروفی مخچه، بیماران ممکن است نگاه ناهمگون و اختلال عملکرد چشمی را تجربه کنند. آنها ممکن است لرزش دو طرفه در چشم داشته باشند که در موارد معدودی نیستاگموس تضعیف یا برگشتی دیده می شود.
4. هیپوتونی: هیپوتونیا عمدتاً در ضایعات حاد نیمکره مخچه مشاهده می شود و در ضایعات مزمن کمتر دیده می شود. با این حال، در برخی موارد آتروفی مخچه، ممکن است هیپرتونی عضلانی عمومی پیشرونده، شبیه فلج غالب با لرزش وجود داشته باشد.
5. تظاهرات غیرحرکتی: اینها شامل اختلالات شناختی و زبانی است. برخی شواهد حاکی از ارتباط بین مخچه و اختلالات روانپزشکی مانند اسکیزوفرنی، اختلال دوقطبی و رفتارهای اعتیادآور است.
معاینه
1. معاینه عصبی:
(1) تست انگشت به بینی: به بیمار دستور دهید تا اندام فوقانی را دراز کند و ببرد، بینی خود را با نوک انگشت لمس کند و عمل را با جهت ها و سرعت های مختلف، با چشمان باز و بسته، با مقایسه هر دو طرف تکرار کند. آتاکسی با سرعت و دقت ناسازگار، نشان دادن اشتباه یا نیاز به تنظیم برای رسیدن به هدف آشکار می شود. در ضایعات نیمکره مخچه، آتاکسی در همان سمتی که هدف نزدیک میشود، آشکارتر میشود و اغلب به هدف بیش از حد میرسد.
(2) تست پاشنه تا ساق پا: بیمار به پشت دراز می کشد و سه عمل را به صورت متوالی انجام می دهد: بلند کردن و امتداد دادن یک اندام تحتانی، قرار دادن پاشنه روی زانوی کشیده شده اندام تحتانی مخالف، سپس لغزش پاشنه پا به پایین ساق پا، با هدف دقیق و دقیق حرکات منسجم در آسیب مخچه، بالا بردن پا و لمس ساق پا ممکن است به دلیل درک ضعیف عمق و لرزش قصد ناپایدار باشد که باعث نوسان رو به پایین می شود.
(3) تست حرکات متناوب سریع: بیمار به سرعت به پشت دست مقابل ضربه می زند، یا حرکات پروناسیون و سوپیناسیون سریع ساعد را انجام می دهد، یا به طور متناوب با کف دست و پشت دست میز را لمس می کند. در آسیب مخچه، حرکات ناشیانه و از نظر ریتمیک نامنظم است.
(4) تست بازگشت: با چشمان بسته، یک اندام فوقانی به شدت خم می شود و سپس توسط معاینه کننده رها می شود. در ضایعات مخچه، هماهنگی ضعیف بین عضلات آگونیست و آنتاگونیست ممکن است باعث حرکات اغراق آمیز و در نتیجه ضربه به خود شود. از طرف دیگر، هر دو بازو در جلو و کشیده نگه داشته می شوند و معاینه کننده ناگهان آنها را به سمت پایین هل می دهد و سپس رها می کند. افراد عادی می توانند با دقت به موقعیت اولیه برگردند، در حالی که افراد مبتلا به آتاکسی مخچه نمی توانند هماهنگی بین عضلات آگونیست و آنتاگونیست را کنترل کنند که اغلب منجر به حرکت بیش از حد و نوسان طولانی مدت می شود.
(5) تست نقطهگذاری گذشته: بیمار اندام فوقانی را به سمت جلو دراز میکند، انگشت اشاره را روی انگشت ثابت معاینهکننده قرار میدهد، سپس دست را بهصورت عمودی بالا میآورد و برای لمس انگشت معاینهکننده، آن را پایین میآورد. معاینه در حالی انجام می شود که بیمار اندام فوقانی را کشیده، ابتدا با چشمان باز و سپس بسته نگه می دارد. در آسیب مخچه، انگشت بیمار به درستی به انگشت معاینه کننده اشاره نمی کند بلکه بیش از حد حرکت می کند.
(6) تست دراز و نشست: بیمار به پشت دراز می کشد، دست ها بدون حمایت روی قفسه سینه قرار می گیرد و سعی می کند بنشیند. در افراد عادی، فقط تنه خم میشود و هر دو اندام تحتانی ممکن است بدون ترک سطح بستر تحت فشار قرار گیرند. در بیماران مبتلا به آسیب مخچه، هر دو لگن و تنه به طور همزمان خم می شوند و هر دو اندام تحتانی بلند می شوند که به عنوان علامت هم انقباض نامیده می شود.
2- تصویربرداری عصبی:
سی تی و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) میتوانند آتروفی مخچه را نشان دهند که با افزایش و بزرگ شدن شکافهای مخچه، کاهش حجم، ظاهر برگهای شاخهدار، بزرگ شدن مخزنهای مخچه و اتساع بطن چهارم مشخص میشود.
تشخیص
تشخیص آتروفی مخچه معمولاً دشوار نیست و معمولاً بر اساس تاریخچه پزشکی، علائم، معاینه بالینی و مطالعات تصویربرداری بیمار است.
